【诊断依据】
1．皮肤症状：初期：手背、上眼睑原因不明的浮肿，皮肤对称性弥漫性硬化。晚期：皮肤硬化、手指屈曲性挛缩。
2．四肢症状：Raynaud症状、指趾端尖端溃疡或瘢痕化
3．关节症状：多发性关节痛或关节炎
4．胸部症状：肺纤维化
5．消化道症状：食道下部扩张，收缩功能下降
（二）病理所见
1．由前臂伸侧皮肤活检，本症特点胶原纤维肿胀或纤维化。
2．血管壁也有上述类似变化。
【分类标准】
SSc的分类主要是根据皮肤受损的部位和广度。常用的是1980年美国风湿病学学会分类标准如下：
1、主要标准：有近端硬皮病，即手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和浸润。皮肤上述改变可累及全部肢体、脸、颈和躯干。
2、次要标准：包括：①指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；②指端有肿胀性疤痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或指垫组织的萎缩；③双肺底有纤维化，在X线片双侧肺底部有网状的纹理或结节性密度增高影，可以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。
凡具有主要指标或≥2条的次要指标者则可以分类为SSc。
【鉴别诊断】
主要根据皮肤硬化不难诊断，应注意肢端硬化型和弥漫性硬皮病的鉴别。后者有时也应注意与泛发性硬斑病鉴别。
系统性硬皮病与成人硬肿病的鉴别：后者常发生于感染、发热性疾病后，多自颈后皮肤深层呈坚实性硬肿，渐延至面部、躯干及肩臂部，无毛细血管扩张。色素变化、萎缩和雷诺现象等。病程有自限性，可在1～2年消退，不留痕迹。
系统性硬皮病还需与混合结缔组织病、皮肌炎鉴别。
对仅表现为雷诺现象的硬皮前期患者应与下述疾病的雷诺现象鉴别：系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、干燥综合征、皮肌炎、肌炎、冷球蛋白血症、大动脉炎、冻伤、药物性硬皮病样症状。
对有硬皮表现者需与硬斑病、条形硬皮病、嗜酸性筋膜炎、新生儿硬肿病、硬皮粘液水肿病、卟啉病、淀粉样变等鉴别。
内脏损害则需与神经性胃无力、原因不明性肺纤维化、遗传性出血性毛细血管扩张症鉴别。
临床特征
一、多发于女性，青少壮年期均可罹患。
二、临床上可分局限型和弥漫型两种：
1、局限型多发于头额面部，局限性带状皮色或浅或深色斑疹，表面蜡样光滑，摸之稍坚硬，或有条状凹陷，一般无全身症状。
分类：硬斑病，带状硬皮病，点滴状硬皮病
皮损：局限性皮肤肿胀，硬化，绷紧，呈象牙色和腊样光泽。
实验室检查：血，尿常规 血沉，免疫学检查均正常。
病理检查：同系统性硬皮病。
鉴别诊断：进行性突发性萎缩 硬化性萎缩性苔藓
2、弥漫型者初为实质性水肿，后渐变硬，表面蜡样光泽，毛发脱落，最后皮肤、皮下组织与附属器官均显著萎缩，紧贴骨骼形成木板样硬片，皮疹可自肢端开始，以后延及全身，影响或限制口腔牙齿，肺，胃和肢体的活动，也有关节酸痛，食欲不振，发热、乏力等全身症状。 |
