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硬皮病诊断与鉴别诊断
加入时间:2005-9-21 0:18:26
  【诊断依据】
  1.皮肤症状:初期:手背、上眼睑原因不明的浮肿,皮肤对称性弥漫性硬化。晚期:皮肤硬化、手指屈曲性挛缩。
  2.四肢症状:Raynaud症状、指趾端尖端溃疡或瘢痕化
  3.关节症状:多发性关节痛或关节炎
  4.胸部症状:肺纤维化
  5.消化道症状:食道下部扩张,收缩功能下降
  (二)病理所见
  1.由前臂伸侧皮肤活检,本症特点胶原纤维肿胀或纤维化。
  2.血管壁也有上述类似变化。
  【分类标准】
  SSc的分类主要是根据皮肤受损的部位和广度。常用的是1980年美国风湿病学学会分类标准如下:
  1、主要标准:有近端硬皮病,即手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和浸润。皮肤上述改变可累及全部肢体、脸、颈和躯干。
  2、次要标准:包括:①指端硬化,硬皮改变仅局限于手指;②指端有肿胀性疤痕或指垫缺乏,指端由于缺血而有凹陷区或指垫组织的萎缩;③双肺底有纤维化,在X线片双侧肺底部有网状的纹理或结节性密度增高影,可以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变,并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。
  凡具有主要指标或≥2条的次要指标者则可以分类为SSc。
  【鉴别诊断】
  主要根据皮肤硬化不难诊断,应注意肢端硬化型和弥漫性硬皮病的鉴别。后者有时也应注意与泛发性硬斑病鉴别。
  系统性硬皮病与成人硬肿病的鉴别:后者常发生于感染、发热性疾病后,多自颈后皮肤深层呈坚实性硬肿,渐延至面部、躯干及肩臂部,无毛细血管扩张。色素变化、萎缩和雷诺现象等。病程有自限性,可在1~2年消退,不留痕迹。
  系统性硬皮病还需与混合结缔组织病、皮肌炎鉴别。
  对仅表现为雷诺现象的硬皮前期患者应与下述疾病的雷诺现象鉴别:系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、干燥综合征、皮肌炎、肌炎、冷球蛋白血症、大动脉炎、冻伤、药物性硬皮病样症状。
  对有硬皮表现者需与硬斑病、条形硬皮病、嗜酸性筋膜炎、新生儿硬肿病、硬皮粘液水肿病、卟啉病、淀粉样变等鉴别。
  内脏损害则需与神经性胃无力、原因不明性肺纤维化、遗传性出血性毛细血管扩张症鉴别。
  临床特征
  一、多发于女性,青少壮年期均可罹患。
  二、临床上可分局限型和弥漫型两种:
  1、局限型多发于头额面部,局限性带状皮色或浅或深色斑疹,表面蜡样光滑,摸之稍坚硬,或有条状凹陷,一般无全身症状。
  分类:硬斑病,带状硬皮病,点滴状硬皮病
  皮损:局限性皮肤肿胀,硬化,绷紧,呈象牙色和腊样光泽。
  实验室检查:血,尿常规 血沉,免疫学检查均正常。
  病理检查:同系统性硬皮病。
  鉴别诊断:进行性突发性萎缩 硬化性萎缩性苔藓
  2、弥漫型者初为实质性水肿,后渐变硬,表面蜡样光泽,毛发脱落,最后皮肤、皮下组织与附属器官均显著萎缩,紧贴骨骼形成木板样硬片,皮疹可自肢端开始,以后延及全身,影响或限制口腔牙齿,肺,胃和肢体的活动,也有关节酸痛,食欲不振,发热、乏力等全身症状。
来源:资料 

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