一：局性硬皮病
也称作局限性硬斑病，皮损形状不一，一般有硬斑（也包括泛发性硬斑病）带状和点滴状3种。斑状损害可发生于任何部位，但常见于躯干。带状损害多沿单侧肢体或肋间呈带状分布，亦常累及头皮和前额部，多发生于儿童。点滴状损害少见，多发生于颈、胸、肩、背等处，成簇或呈线状排列。以皮肤损害为主，无全身症状，好发女性，年龄20－50岁，最初出现皮肤浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布，无Raynaud氏征。
1．硬斑病（morphea）：较常见，好发于躯干，起初为圆形，长圆形或不规则形，母指大至手掌大斑块。病变初发时为淡红色或紫红色水肿性发硬片块(斑块)损害(而中央部带有光泽硬化)，稍高出皮面，经久不消，数周或数月后逐渐扩大，直径可达1-10厘米或更大，数月后红色逐渐转淡，呈淡黄或象牙白色，周围常绕淡紫色或淡红色晕（边缘部特有有炎症性红晕称为lilae轮）。表面干燥平滑、局部不出汗，毫毛逐渐消失，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管张。经过缓慢，数年后，硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着（有进行性的色素沉着或脱失）。局部皮肤凹陷。经过良好。数年后可自行消退。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60％。
点滴状损害：多发于颈、胸、肩、背等处，损害为绿豆和黄豆大集簇性或线状排列的发硬的小斑点。表面光滑发亮，呈珍珠母或象牙色，周围有色素沉着，时间较久，可发生萎缩，此类型的疾病比较少见。
2．泛发性硬斑病（generalized morphea）：少见，多数硬肿斑块，伴不同程度的色素减退或色素增加，好发于胸腹及四肢近端、臀部等处，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。无明显系统性损害，一般经过3～5年停止发展。其发生和发展类似斑状硬皮病，但特点为损害数目多，皮肤硬化面积大，分布广泛而无系统性损害。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。RA反应、抗ENA抗体阳性，在头发部常留有局限性永久性脱发。少数患者可转为系统性硬皮病。
3．线状硬皮（linear sc1eroderma）：多见于儿童和青少年，常沿单侧肢体伸侧呈线状或带状分布。经过与片状损害相似，但皮损有明显凹陷。开始时皮肤多呈略凹下萎缩性带或线，皮肤与皮下脂肪、肌筋膜粘连，逐渐形成线状皮肤硬化，运动受限或引起肢体孪缩及骨发育障碍。头皮或前额等面额部位也可发生，过程与片状相似，但皮损有明显的凹陷，有时呈刀劈状（剑伤性硬皮病）
4．剑伤性硬皮病：多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形，呈象牙色硬化，局部明显凹陷），皮肤及皮下软组织及骨都逐渐萎缩、凹陷，伴有色素脱失。有时皮损下的肌肉甚至骨骼可发现脱钙现象，疏松，和吸收变细，头发脱落，严重的形成同侧面部偏侧萎缩及伴同侧舌萎缩（伴颜面偏侧萎缩性硬皮病）
5．伴颜面偏侧萎缩性硬皮病：面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩，伴有同侧的舌萎缩，称之为Parry-Romberg，s综合症），少数可伴有脊柱裂。一般无自觉症状，偶有轻度痒，痛感或知觉减退。
斑萎缩：早期损害为大小不一的圆形或不规则性的淡红色斑片，以后逐渐萎缩，呈皮色或者青白色，微凹或凸起，表面起皱，手感不硬。萎缩性硬化性苔藓：皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹大小不一，常聚集分布，但不相互融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水泡，以后逐渐出现皮肤萎缩
二、系统性硬皮病（systemic sclerosis）
本病起病缓。女性多见。男女之比为1:8。
曾名进行性系统性硬化症（progressive systemic sclerosis），可分为肢端硬化（acrosclerosis）型和弥漫性硬皮病（diffuse sclerosis）两类。其主要的不同点在于肢端型较多见，开始于手、足、面部等处，受累的范围相对局限，疾病的进展速度比较缓慢，预后较好，但在10~20年后可发展成弥漫性，故实质上两类同属一病。弥漫性硬皮病发展较快且内脏受损严重。由于两型的临床症状比较相似，现叙述如下：
雷诺现象：往往是本病的首发症状，根据我们的材料，85％的SSc以此为首发症状，有的出现此症状后尚需0.5～23年方始出现皮肤变硬的症状。其中大部分在雷诺现象出现后的5年内出现皮肤变硬，有个别的在20年后。本现象的临床特点为手指端（足趾端）在遇冷、情绪激动后出现麻木感和下述颜色的顺序变化，首先是颜色变白，继以紫，再变红。初现时往往只累及一个或少数指端，以后逐渐扩大到更多的手指（足趾）。其发生原理在早期为局部小动脉的痉挛，以后则可因血管内皮此新闻共有4页 1 2 3 4 |
