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硬皮病临床表现
加入时间:2005-9-21 0:16:49
  一:局性硬皮病
  也称作局限性硬斑病,皮损形状不一,一般有硬斑(也包括泛发性硬斑病)带状和点滴状3种。斑状损害可发生于任何部位,但常见于躯干。带状损害多沿单侧肢体或肋间呈带状分布,亦常累及头皮和前额部,多发生于儿童。点滴状损害少见,多发生于颈、胸、肩、背等处,成簇或呈线状排列。以皮肤损害为主,无全身症状,好发女性,年龄20-50岁,最初出现皮肤浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布,无Raynaud氏征。
  1.硬斑病(morphea):较常见,好发于躯干,起初为圆形,长圆形或不规则形,母指大至手掌大斑块。病变初发时为淡红色或紫红色水肿性发硬片块(斑块)损害(而中央部带有光泽硬化),稍高出皮面,经久不消,数周或数月后逐渐扩大,直径可达1-10厘米或更大,数月后红色逐渐转淡,呈淡黄或象牙白色,周围常绕淡紫色或淡红色晕(边缘部特有有炎症性红晕称为lilae轮)。表面干燥平滑、局部不出汗,毫毛逐渐消失,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管张。经过缓慢,数年后,硬度减轻,局部变薄、萎缩,留有轻度色素沉着(有进行性的色素沉着或脱失)。局部皮肤凹陷。经过良好。数年后可自行消退。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占60%。
  点滴状损害:多发于颈、胸、肩、背等处,损害为绿豆和黄豆大集簇性或线状排列的发硬的小斑点。表面光滑发亮,呈珍珠母或象牙色,周围有色素沉着,时间较久,可发生萎缩,此类型的疾病比较少见。
  2.泛发性硬斑病(generalized morphea):少见,多数硬肿斑块,伴不同程度的色素减退或色素增加,好发于胸腹及四肢近端、臀部等处,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。无明显系统性损害,一般经过3~5年停止发展。其发生和发展类似斑状硬皮病,但特点为损害数目多,皮肤硬化面积大,分布广泛而无系统性损害。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。RA反应、抗ENA抗体阳性,在头发部常留有局限性永久性脱发。少数患者可转为系统性硬皮病。
  3.线状硬皮(linear sc1eroderma):多见于儿童和青少年,常沿单侧肢体伸侧呈线状或带状分布。经过与片状损害相似,但皮损有明显凹陷。开始时皮肤多呈略凹下萎缩性带或线,皮肤与皮下脂肪、肌筋膜粘连,逐渐形成线状皮肤硬化,运动受限或引起肢体孪缩及骨发育障碍。头皮或前额等面额部位也可发生,过程与片状相似,但皮损有明显的凹陷,有时呈刀劈状(剑伤性硬皮病)
  4.剑伤性硬皮病:多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形,呈象牙色硬化,局部明显凹陷),皮肤及皮下软组织及骨都逐渐萎缩、凹陷,伴有色素脱失。有时皮损下的肌肉甚至骨骼可发现脱钙现象,疏松,和吸收变细,头发脱落,严重的形成同侧面部偏侧萎缩及伴同侧舌萎缩(伴颜面偏侧萎缩性硬皮病)
  5.伴颜面偏侧萎缩性硬皮病:面颊部、四肢、偏侧性萎缩,无自觉症状。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩,伴有同侧的舌萎缩,称之为Parry-Romberg,s综合症),少数可伴有脊柱裂。一般无自觉症状,偶有轻度痒,痛感或知觉减退。
  斑萎缩:早期损害为大小不一的圆形或不规则性的淡红色斑片,以后逐渐萎缩,呈皮色或者青白色,微凹或凸起,表面起皱,手感不硬。萎缩性硬化性苔藓:皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹大小不一,常聚集分布,但不相互融合,表面有毛囊角质栓,有时发生水泡,以后逐渐出现皮肤萎缩
  二、系统性硬皮病(systemic sclerosis)
  本病起病缓。女性多见。男女之比为1:8。
  曾名进行性系统性硬化症(progressive systemic sclerosis),可分为肢端硬化(acrosclerosis)型和弥漫性硬皮病(diffuse sclerosis)两类。其主要的不同点在于肢端型较多见,开始于手、足、面部等处,受累的范围相对局限,疾病的进展速度比较缓慢,预后较好,但在10~20年后可发展成弥漫性,故实质上两类同属一病。弥漫性硬皮病发展较快且内脏受损严重。由于两型的临床症状比较相似,现叙述如下:
  雷诺现象:往往是本病的首发症状,根据我们的材料,85%的SSc以此为首发症状,有的出现此症状后尚需0.5~23年方始出现皮肤变硬的症状。其中大部分在雷诺现象出现后的5年内出现皮肤变硬,有个别的在20年后。本现象的临床特点为手指端(足趾端)在遇冷、情绪激动后出现麻木感和下述颜色的顺序变化,首先是颜色变白,继以紫,再变红。初现时往往只累及一个或少数指端,以后逐渐扩大到更多的手指(足趾)。其发生原理在早期为局部小动脉的痉挛,以后则可因血管内皮

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来源:资料 

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