分类：按其临床表现可分为局限性或系统性（播散性、全身性）两型。前者仅限于有皮肤症状，即皮肤光滑、发亮、肿胀、变硬并有色素沉着，常无自觉症状；后者是在皮肤硬化的基础上进一步累及食管、心血管、呼吸道和泌尿道，并可威胁生命。
分类：
一、局限性硬皮病（Localized Scleroderma）主要按皮损形态及分布分类。
（一）硬斑病（morphea）：病变仅局限于皮肤、皮损呈斑块状者称为“硬斑病”。
（二）多发性硬斑病（generalized morphea）。
（三）线状硬皮病（Ｌinearscleroderm）：如线状者称为“线状硬皮病”、条形硬皮病。如点状者称为“点滴状硬皮病”。
1、剑伤性硬皮病（Ｓclerodermie en Coup de Sabre）
2、伴颜面偏侧萎缩性硬皮病（Scleroderma with facil hemiatrophy）
（四）嗜酸粒细胞性筋膜炎
二、系统性硬皮病（Systemic Scleroderma ）也称进行性系统硬化症(Progressive Systmicsclerosis P.S.S）：系统性硬皮病（ｓystemic scleroderma） 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。系统性硬皮病皮肤硬化广泛，多伴内脏受累。
（一）肢端硬皮病（Ａcroscleroderma）
（二）弥漫性硬皮病（Diffuse Scleroderma）
三、化学性物质致硬皮病样症状
1．出现系统型硬皮病样表现的有：乙烯基氯化物，三氯乙烯
2．出现局部型硬皮病样表现的有：毒性油综合征，嗜酸细胞增多－ 肌痛综合征，五唑类和环氧树脂致的纤维化，骨髓移植后硬皮病
四、类似硬皮病皮肤改变的疾病（假性硬皮病）
1．水肿型：（1）Buschke成人型硬肿病。（2）硬化性粘液水肿。（3）硬肿病。（4）胰岛素依赖性糖尿病
2．炎症性或萎缩性：（1）卟啉病（先天性或迟发性卟琳病）。（2）苔藓样硬化和萎缩。（3）肢端肥大症。（4）淀粉样变。（5）苯丙酮尿。（6）类癌瘤。（7）局部脂肪萎缩。（8）皮肤异色病。（9）Werner综合征。（10）早老症。（11）慢性肢端萎缩。（12）POEM综合征。（13）癌浸润
评述：局限型和系统型硬皮病在临床、组织病理学、组织化学、免疫学和电生理学上均无明显的本质上的区别，所以多数专家认为，两者属一个病理过程的不同的临床类型。
局部型硬皮病（localized scleroderma）是指一组皮肤有斑块状或条形硬变为特点的疾病。它不伴有内脏损害和血清学的改变。因此它不属于系统性硬化。
系统性与局限性硬皮病均以结缔组织胶原纤维硬化为共同的病理特征。所以说硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。 |
