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系统性硬皮病(硬化症)【概述】
加入时间:2005-9-21 0:13:42
  硬皮病(Scleroderma)是一种病因不明,以局限性或弥漫性皮肤(胶原纤维进行性硬化)及内脏器官(肺、心、肾、消化道等)结缔组织纤维化(胶原纤维进行性硬化)或硬化继而发生萎缩为特征的一组结缔组织疾病,是自身免疫性疾病。患者的皮肤呈硬、厚、萎缩的改变。这种皮肤改变可以是全身性的,也可以只出现在某个部位。因免疫性异常而引起的硬皮病称为系统性硬化(Systemic sclerosis),因某些化学物质、药物、代谢异常、环境因素、职业等原因而引起的皮肤纤维化则称为硬皮病样疾病(或综合征)。
  硬皮病的皮肤改变早在1753年已被描述,至1847年始用硬皮病的名称。近50年内对本病作了较全面而深入的探讨,进行了分类。分类除根据其病因外也根据其临床表现,可分局限性和系统性两型。局部型硬皮病不伴有内脏损害。系统性硬化症(systemic sclerosis)可累及多个系统的内脏器官。结缔组织的异常增生不仅在皮肤真皮层内,增生造成皮肤肿胀,继以变厚变硬,最终萎缩的临床特异表现,还可侵及胃肠、肺、心、肾等多种器官,预后差,病程呈慢性。患者的血清中出现多种、特异性的自身抗体,故本病属系统性自身免疫病。80年代前后本病曾被称为进行性系统性硬化(proqressive systemicsclerosis,PSS),其实大部分患者的病程呈慢性并非急剧进行性,故此名称已为目前名称系统性硬化(简称SSc)所代替。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
  硬皮病是由于胶原质(一种在瘢痕组织中存在的主要的蛋白质)生成过多造成的。约80%患者见于分娩期的妇女,所以患者以女性较多,女性发病率为男性的3~5倍。发病年龄以20~50岁多见。目前没有直接有效的治疗。
  硬皮病被形容是“把人变成石头的病”,更由于其病因还不十分清楚,临床表现多种多样,使人们对这种病充满了神秘感,硬皮病患者更感到恐惧、紧张,事实上硬皮病虽然难治,但并非不治之症。
来源:资料 

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