硬皮病（Scleroderma）是一种病因不明，以局限性或弥漫性皮肤（胶原纤维进行性硬化）及内脏器官（肺、心、肾、消化道等）结缔组织纤维化（胶原纤维进行性硬化）或硬化继而发生萎缩为特征的一组结缔组织疾病，是自身免疫性疾病。患者的皮肤呈硬、厚、萎缩的改变。这种皮肤改变可以是全身性的，也可以只出现在某个部位。因免疫性异常而引起的硬皮病称为系统性硬化（Systemic sclerosis），因某些化学物质、药物、代谢异常、环境因素、职业等原因而引起的皮肤纤维化则称为硬皮病样疾病（或综合征）。
硬皮病的皮肤改变早在1753年已被描述，至1847年始用硬皮病的名称。近50年内对本病作了较全面而深入的探讨，进行了分类。分类除根据其病因外也根据其临床表现，可分局限性和系统性两型。局部型硬皮病不伴有内脏损害。系统性硬化症（systemic sclerosis）可累及多个系统的内脏器官。结缔组织的异常增生不仅在皮肤真皮层内，增生造成皮肤肿胀，继以变厚变硬，最终萎缩的临床特异表现，还可侵及胃肠、肺、心、肾等多种器官，预后差，病程呈慢性。患者的血清中出现多种、特异性的自身抗体，故本病属系统性自身免疫病。80年代前后本病曾被称为进行性系统性硬化（proqressive systemicsclerosis，PSS），其实大部分患者的病程呈慢性并非急剧进行性，故此名称已为目前名称系统性硬化（简称SSc）所代替。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
硬皮病是由于胶原质（一种在瘢痕组织中存在的主要的蛋白质）生成过多造成的。约80%患者见于分娩期的妇女，所以患者以女性较多，女性发病率为男性的3~5倍。发病年龄以20～50岁多见。目前没有直接有效的治疗。
硬皮病被形容是“把人变成石头的病”，更由于其病因还不十分清楚，临床表现多种多样，使人们对这种病充满了神秘感，硬皮病患者更感到恐惧、紧张，事实上硬皮病虽然难治，但并非不治之症。 |
