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进行性系统硬化症肾损害有哪些临床表现?
加入时间:2005-9-21 0:10:45
  尽管硬皮病的病因仍未明了,但较多的资料证实,该病与其他结缔组织疾病一样,发病也与免疫调节失调有关。该病肾损害的发生与血管病变有密切关系:
①肾皮质血管收缩,见于大多数进行性系统硬化症伴肾硬化的病人,因寒冷诱发雷诺现象可加剧血管收缩;
②叶间动脉内膜增殖,使管腔狭窄,肾血流减少,刺激肾素血管紧张素系统活力增强,结果血压升高,皮质血管进一步收缩,血流减少,细胞缺氧肿胀,肾损害的临床表现不一,可完全无症状,也可表现为肾功能衰竭。较常见的早期表现是蛋白尿,见于25%~30%的病人。持续存在的蛋白尿提示预后不良,约64%的持续性蛋白尿病人在3年内死亡,而无蛋白尿者5%在不同期内死亡。
    蛋白尿可以是肾损害的唯一表现,但大部分患者同时有高血压和/或氮质血症。约25%~50%病人有不同程度高血压,是肾损害最常见表现,合并高血压的病死率比血压正常者高2.5倍,如同时有蛋白尿则更易发生肾功能不全。约15%~20%病人在病程中,血压急剧升高,出现高血压危象,眼底可见棉絮状渗出或出血,血浆肾素活性明显升高,超过正常2倍以上,肾功能迅速恶化,短期内即进入晚期肾衰,这些表现称为进行性系统硬化症肾危象综合征,常在起病后3~4年内发生。有时,进行性系统硬化症可无皮肤、血管以及关节病变,而以肾危象综合征为其存在的特征。
  实验室检查可见血沉增快,抗核抗体阳性,类风湿因子阳性,高丙种球蛋白血症,IgG可升高,部分病人IgA、IgM升高,冷沉球蛋白阳性,少数可找到狼疮细胞。尿沉渣无特异性,可有镜下血尿或细胞成分及管型。 肾皮质灶性坏死,而致肾功能衰竭。此外血管内凝血也与肾损害发生有关。
来源:资料 

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