重症肌无力概述
    重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。本病少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。
重症肌无力病因
１、近年来根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆碱受体（AChR）发生的病变所致。
２、很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。
重症肌无力临床检查
    根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查：
    药物试验：
    1．①新斯的明试验。②氯化腾喜龙试验。
    2．电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。
       肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10％以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。
    3．血清检查：血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。
    4．胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。
重症肌无力理化检查
1、肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10％以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。
2、血液检查：TH/TS比值升高，80％病人AchR-Ab滴度升高,2/3病人IgG升高；伴甲亢者T3、T4升高。
   免疫学检查：70－93％的患者可查出血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。
3、抗胆碱酯酶药物试验：症状可一过性改善。抗胆碱脂酶药物试验：阳性
4、胸腺影像学检查：90％患者有胸腺增生或胸腺肿瘤，可行X光、CT或MRI检查。
5、肌肉活检：神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦，AchR数目减少。
重症肌无力需做哪些检查？
　　 新斯的明试验阳性，
     乙酰胆碱受体抗体检查阳性
     及肌电图检查
     为确诊本病的主要依据，少数患者可经X线或CT检查发现胸腺瘤，亦有助于本病的诊断。
重症肌无力的病理诊断
    重症肌无力的病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。                            
    1、肌纤维变化：病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏；在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出；晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变，肌纤维细小。  
    2、神经肌肉接头处的改变：神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变，主要表现在：突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。  
    3、胸腺的改变：重症肌无力中约有30％左右的患者合并胸腺瘤，40％－60％的患者伴有胸腺肥大，75％以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为：淋巴细胸型，上皮细胞型，混合细胞型，后两种常伴重症肌无力。

运动神经元病理化检查
1、脑电图、脑脊液检查：无异常改变。
2、血清酶检查：一般均正常，严重肌萎缩患者可以出现部分指标轻度异常，无特异性。
3、肌电图检查：表现为收缩时运动单位电位明显减少。静止时出现典型的不规则纤维颤动电位。周

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