围神经运动传导速度正常。提示脊髓前角细胞损害。
4、肌肉活体检查：呈现去神经性肌萎缩的典型病理表现。此外，可行血清磷酸肌酸激酶（CPK）、Ca2＋、T3、T4、促甲状腺释放激素(TRH)以及血清重金属含量、VitB12含量检测及脑脊液常规检查，有时查尿特殊蛋白。但这些只是排除相关疾病的手段，对本病无特殊诊断价值。有条件者可检测神经节苷脂抗体。
肌营养不良理化检查
（一） 血清酶测定：
1、血清肌酸磷酸激酶（CPK）：CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标，可在出生后或出现临床症状之前已有增高，当病程迁延时活力逐渐下降。亦可用于检查基因携带者，阳性率为60-80%。
血清中肌酸磷酸激酶CPK含量增高，在活动性肌病中，尤其是假肥大型肌营养不良病人中，可显著升高达1000至数千单位。
2、血清肌红蛋白（MB）：在本病早期及基因携带者中也多显著增高。
3、血清丙酮酸酶（PK）：也很敏感， 20岁以下正常男女血清PK值为119.00，20岁以上男性为84.30，女性为77.50，以上三项血清酶中CRK，PK的阳性率高于Mb，三项综合检出率为70%左右。
4、其它酶：如醛缩酶（ALD），乳酸脱氢酶（LDH），谷草转氨酶（GOT），谷丙转氨酶（GPT）等，也可增高，但均非肌病的特异改变，亦不敏感。
（二）尿检查：尿肌酸排出增多，肌酐减少。
（三）肌电图：具有肌原性损害肌电图特征。
（四）肌活检：可见肌纤维不同程度增大、变性坏死以及结缔组织增生和脂肪浸润。
可见如前述的病理改变，若有条件可应用X-CT或MRI核磁共振检查技术，能发现肌肉变性的程度和范围，可为临床提供肌肉活检的优选部位。
（五）心电图：假肥大型肌营养不良常伴心肌损害等而有相应异常表现。
（六）CT和MRI检查： CT检查可发现病变肌肉呈密度减低影。MRI检查可见受累肌肉不同程度的“蚕蚀现象”。
醛缩酶（Aldolase）
1、测定意义：醛缩酶广泛存在于组织中，所以很多疾病都增高，主要用于诊断肌肉和肝脏疾病。血清醛缩酶测定对肌肉疾患的诊断和鉴别诊断有很多价值，最高值可见于进行性肌营养不良症，可达正常值的5～10倍。在急性肌内坏死时，酶也明显增高。但由于神经原因引起的肌内萎缩时则醛缩酶活力正常，如脊髓灰白质炎，多发性神经炎，多发性硬化症，重症肌无力时均不增高。心肌梗塞时，血清醛缩酶活力增高，上升和下降的变化与AST相平行，发病后24～50小时出现高峰，4～6天下降到正常水平。
急性病毒肝炎活力可比正常增高5～20倍，与ALT活力呈平行变化。在慢性肝炎，肝硬化，阻塞性黄疸时，只有边缘增高。
使用可的松，促肾上腺皮质激素治疗时，可促使血清醛缩酶明显增高。在解释此酶活性升高时应加注意。 此新闻共有2页 1 2 |
