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引起皮质醇增多症(库欣综合征)的病因有哪些
加入时间:2005-8-20 23:14:48
   皮质醇增多症(库欣综合征Cushing syndrome)
  临床上常用的激素多是糖皮质激素,长期使用可导致皮质醇增多症又称库欣综合症,也叫柯兴综合症,主要临床表现:满月脸、高血脂、向心性肥胖、紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压、骨质疏松等。
  为什么会出现柯兴综合征呢?
    这是因为糖皮质激素的主要成分皮质醇能促进蛋白质、脂肪分解及肝糖原增多,血糖增高;促进脂肪重新分布,且皮质醇对身体不同部位的脂肪组织和结构蛋白质作用不同,可减少周围四肢的脂肪组织,而腹部和肩胛间脂肪则积聚,形成向心性肥胖。若高剂量的皮质激素可使血中甘油三酯明显升高,血浆呈乳糜状。
  柯兴综合征的皮肤表现:①皮肤变薄;②紫癜;③色素沉着;④毛发改变;⑤痤疮。  
  皮质醇增多症(柯兴综合征)是由于肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素(主要是皮质醇),导致人体代谢明显紊乱,从而出现一系列相应的临床表现。
  病因可分为:
  ①下丘脑一垂体性皮质醇症,由于下丘脑一垂体释放促肾上腺皮质激素过多而引起肾上腺皮质增生所致,多数患者伴有垂体ACTH(促肾上腺皮质激素)微腺瘤,占本病的70%左右。
  ②肾上腺腺瘤,包括肾上腺皮质腺瘤和癌。
  ③异源促肾上腺皮质激素综合症,因垂体、肾上腺以外的肿瘤(如肺癌、胰腺癌等)产生具有促肾上腺皮质激素活性的物质,刺激肾上腺皮质增生所致。
  至于医源性皮质醇症则是临床上应用此组激素过量的后果,与上述原因不同。
  本病的典型表现是脸如满月,颈、胸、腹、背脂肪明显增厚,而四肢相对瘦小;皮肤菲薄、紫纹、瘀斑,创口不易愈合;骨胳脱钙、骨质疏松而感腰背酸痛;并可有佝偻、肋骨病理性骨折、脊柱压缩性骨折,儿童患者骨胎生长发育受限;易伴高血压,女性患者可有月经减少、不规则、闭经和不育;因水钠潴留可引起浮肿;部分患者还可有类固醇性糖尿病和精神异常。化验尿17羟皮质类固醇明显升高(>20毫克/24小时),小剂量地塞米松试验不能抑制,24小时尿游离皮质醇明显高于正常,血浆皮质醇基数增高且正常的昼夜节律变化消失(即晚上浓度不明显低于清晨浓度)。X线检查可见脊柱、肋骨骨质疏松,或有病理性骨折,少部分增生型患者可见蝶鞍扩大。腹膜后充气造影或放射性碘化胆固醇肾上腺照相、CT可见双侧或单侧肾上腺增大。
  治疗方法需视病理性质而定.对增生型患者,一般认为:
    ①无垂体瘤者,考虑作肾上腺次全切除(一例全切,另一侧切除95%),术后加垂体放射治疗(以60钴为佳。
    ②有垂体瘤者,一般对垂体微腺癌、蝶鞍内型或肿瘤侵入蝶窦,以采用经蝶窦手术为主。而鞍上瘤块较大,侵入第三脑室及前、中颅凹者,则选用经额手术为宜,术后3~6月皮质醇症不能缓解者,再考虑作肾上腺次全切除。对肾上腺肿瘤,手术切除可获根治。肾上腺癌肿,应尽早作手术根治,术后加用二氧苯二氯乙烷(0.P’-DDD)化疗,但此药毒性较大。对异位促肾上腺皮质激素综合症,应尽早根治原发肿瘤,毋须作肾上腺切除术。如有转移者,除对原发病灶给予根治外,对转移病灶应行放射治疗或化学药物治疗。  
  引起皮质醇增多症(柯兴综合征)的原因有哪些
  现在的肥胖患者越业越多,但若仔细观察,会发现有些胖子和普通的胖子不一样,他(她)们肚子特别大,四肢反而显得瘦小,脸蛋特别园,两颊红而油腻,不该发”青春痘”的年纪却长了一脸的痘痘,头发特别浓密,发际很低,在额头上,鬓旁还长了些细细的毛发,往往还有手癣和足癣。这些人就可能是得了一种叫”皮质醇增多症”的疾病。
  皮质醇增多症又称库欣综合症,是由于体内糖皮质激素过多所引起的,临床主要有向心性肥胖,满月脸,水牛背,多血质,多毛,痤疮等,除此之外,患者在腹部和大腿上还可发现大致纵行分布的宽菱形的紫红色条纹,称之为紫纹,月经紊乱,高血压,骨质疏松也不少见,少数可伴有雄激素,盐皮质激素,泌乳素,ACTH(一种促进糖四通质激素分泌的激素)过多分汔的表现,如男性化,电解质紊乱,溢乳,色素沉着等。
  糖皮质激素是由肾上腺分泌的,肾上腺这一功能又受垂体调节,皮质醇增多症常由垂体腺瘤和肾上腺瘤(或癌)所引起。垂体长了腺瘤,ACTH分泌增多,使得肾上腺皮质增生,分泌过量的质激素。肾上腺皮质腺瘤和癌也会造成糖皮质激素增多。其他较少见的病因还有异位ACTH分汔综合症和长期服用大量皮质激素所引起的药物性库欣综合症。
来源:资料 

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