青春期警惕性发育不良(性发育异常)
　　性发育不良(性发育异常)是性发育异常中比较常见的一种病症，医学上又称为促性腺激素功能减退性性腺机能低下症(IHH)。这是一种发生在下丘脑的疾病，由于下丘脑先天性缺乏分泌促性腺激素释放激素(GnRH)的功能，或者因为下丘脑下部不能脉冲式释放GnRH，从而使垂体不能分泌促性腺激素(FSH、LH)，造成睾酮水平的降低，导致20多岁的人睾丸和阴茎还像幼儿一样，没有阴毛、胡须等男子特征，如果患者同时伴有嗅觉障碍，又称为卡尔曼氏综合征。这些患者的性染色体核型均正常(46，XY)，而性腺轴系激素都低于正常。
    对于男性性发育不良(性发育异常)的治疗，传统上一般应用HCG和睾酮替代疗法，希望通过给患者补充雄激素来促进性器官和第二性征的发育。而近些年来，随着人们对GnRH结构的了解，用人工合成的 GnRH来直接治疗下丘脑性性腺功能低下症的愿望变成了现实。经治疗，一些患者不仅临床证状改善，第二性征出现了，而且性欲增加，阴茎能勃起，甚至射精；部分病人的精液中查到了活动的精子，给患者带来了生育的希望。
　　虽然目前治疗性发育不良(性发育异常)的方法有了很大的进步，但是问题的关键是要早期发现病人，及时做出诊断和制订治疗方法。性发育不良的治疗是有时效性的，理想的治疗时间一般在青春期结束前。若过了一定的年龄段后，也就失去了治疗的机会。
　　因此，衷心希望广大家长能关心自己的孩子，发现情况及时到医院咨询。另外值得一提的是，目前有些过度肥胖的男孩由于内分泌紊乱导致性发育迟缓，也应当引起注意。　　
    性腺功能低下　　睾酮对维持男子的性欲、第二性征和勃起能力都是很必要的。因此当睾酮水平低下时病人会出现身体形态的改变和第二性征的改变或曰出现女性化表现，睾丸体积将减少（长度小于４厘米），性欲低下或缺乏，勃起能力减弱或消失。下丘脑－－垂体－－性腺轴系的任何一个环节的异常均可导致睾酮水平降低或曰性腺功能低下，部分可发生阳痿：包括原发性睾丸疾患－－睾酮水平将明显低下为25.0－250.0ng/d1（正常值260.0－ 1250.0ng/d1），而促性腺激素水平明显增高，如ＬＨ可达20.0－60.0IU/L（正常值4.0－12.0IU/L），ＦＳＨ可达15.0－ 60.0IU/L（正常值5.5－9.0IU/L），继发性性腺功能低下－－系下丘脑或垂体功能异常所致促性腺激素水平低下引起的，如ＬＨ为0.2－ 3.5IU/L，ＦＳＨ为1.0－5.0IU/L。
    在酗酒、极度肥胖症或存在甲状腺功能障碍的情况下，应测量游离睾酮水平，因为总睾酮水平低减可能与睾酮结合蛋白水平低下有关，而并非真的内分泌紊乱。睾酮测定除总睾酮水平外，还包括游离睾酮和可生物利用睾酮水平，而可生物利用睾酮中包括游离的及与白蛋白结合的睾酮（过去只认为游离睾酮具生物活性）。可生物利用睾酮比游离睾酮易测，只要用硫酸铵把睾酮结合球蛋白沉淀掉即可。
    原发性性腺功能低下包括克兰费尔特氏综合征（先天性曲细精管发育不全，染色体为47，ＸＸＹ），双侧隐睾，睾丸炎，睾丸损伤等；继发性性腺功能低下包括卡尔曼氏综合征（下丘脑疾患），垂体肿瘤等。此外尚有老年人单纯血睾酮低下。
    以阳痿就诊的性腺功能低下患者多伴有性欲低下。其在半年至一年内胡须及体毛消失，尚应怀疑合并肾上腺皮质病变，如阿狄森氏病。
    对于性腺功能低下的阳痿患者，雄激素替代疗法的目的是维持正常的血清睾酮水平、增强性欲、恢复性功能及促进第二性征发育。目前常用的有供口服的安雄，经肠道淋巴系统吸收，通过胸导管直接进入血液，由于避免了肝脏的代谢，结果使血清睾酮得以提高到治疗水平；供注射的十一酸睾酮长效制剂，每月注射一次，每次250毫克，疗程4个月。
    继发性性腺功能低下患者还可用促性腺激素类药物治疗，如人绒毛膜促性腺激素或人绝经期促性腺激素。在睾酮替代疗法期间应注意药物的副作用，如睾酮在体内芳香化为雌二醇，改变血清睾酮与雌二醇比值，可发生乳房触痛或男性乳腺女性化；外源性睾酮可抑制促性腺激素释放和睾丸精子生成，对未生育的继发性性腺功能低下患者应慎用。治疗期间应定期化验肝功能和血红细胞。

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