运动神经元病的病因目前尚不完全明了，遗传因素、慢病毒感染、植物或重金属中毒、代谢因素、自身免疫功能变化、放射线变性因素等都被认为是其可能病因。病理变化主要是脑干运动神经元的损害，以及脊髓前角细胞的消失。
虽经许多研究但提出过的慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，均未被证实。
脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变性，脊髓中以颈、腰膨大受损最重，延髓部位的舌下神经核和疑核也易受波及，大脑皮质运动区的巨大锥体细胞即Betz细胞也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑干束髓鞘脱失和变性。脊神经前根萎缩，变性。
中医认为此病属“痿证”范畴，其病变与五脏有关，气血阴津不足，筋脉失养是其主要病机。外感六淫尤其是暑热燥邪，或风寒湿邪蕴久化热，灼伤津液，肌肤筋脉失其濡润而见肌痿肉削，甚而挛缩舌痿。久病或房劳太过，肝腑虚损，肝脾肾不足，气血阴精亏虚，筋骨肌肉失养，而见肉痿、筋缓、骨弱。
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