自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune Hemolytic Anemia, AIHA)是由于免疫功能紊乱产生抗体自身红细胞抗体,与红细胞表面抗原相结合,或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。临床上根据发病原因把自身免疫性溶血性贫血分为原发性和继发性两类。 原发性自身免疫性溶血性贫血原因不明确,占60%左右;继发性者伴发于淋巴系统恶性肿瘤及与免疫有关的疾病,如淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤等及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、某些细菌病毒感染等,约占40%左右。 而根据抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体与抗原反应的最适宜温度为37℃;冷抗体又分为两种,冷凝素与红细胞结合的最适宜温度是2~4℃,温度上升结合力减弱;冷溶血素在16℃时与红细胞结合,温度升高结合力无明显减弱。临床上温反应性抗体型约占80%,女性患者多于男性,且以青壮年为多。 症状表现: 1.起病急骤的有寒战、高热、腰背痛、酱油样尿。 2.多数表现为渐起贫血。 3.黄疸、肝脾肿大。 4.继发者常有原发疾病的表现。 5.冷抗体型在冷环境下手足发绀、麻木疼痛,温暖后上述症状消失。
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