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肾上腺偶发瘤与肾上腺原发性淋巴瘤(PAL)
加入时间:2005-7-24 22:49:57

    肾上腺偶发瘤是指因肾上腺以外的疾病或查体时行影像学检查而发现的肾上腺占位性病变。它属于一类特殊疾病的定义,而不是诊断。随着B超、CT及MRI等影像学技术的普及与发展,人们可以发现越来越多的偶发瘤。文献报道在中年人群,肾上腺偶发瘤的发生率约3%, 而在老年人群可高达10%。
    临床上肾上腺偶发瘤常见于肾上腺髓样脂肪瘤、肾上腺囊肿、肾上腺血肿、肾上腺腺瘤、肾上腺癌肿以及肾上腺转移性肿瘤等等,而双侧肾上腺偶发瘤罕见。由于肾上腺偶发瘤多缺乏临床表型,因此鉴别诊断较困难,应注意:
    第一,病人的体征、表现及其他转移相关表现的识别;
    第二,肾上腺皮质和髓质功能的评定;
    第三,影像学检查手段如B超、CT和MRI及核素检查间的相互补充和印证,此不仅对定性定位诊断有帮助,而且对日后随访中治疗效果评定至关重要。CT扫描通常能区分肾上腺良、恶性肿瘤,如肾上腺皮质腺瘤往往呈均质型,低密度,圆形或卵圆形,边界清楚规则;相反,肾上腺皮质癌往往密度不均,形状和边界不清;
    第四,在以上措施仍不能明确病因且基本排除嗜铬细胞瘤的基础上,则可采取穿刺活检等侵入性检查手段以明确诊断。
    恶性淋巴瘤是一种源于淋巴造血组织的实体瘤,其发病可能与病毒感染、机体免疫缺陷有关。淋巴瘤可分为霍奇金病与非霍奇金病两类。临床表现大多首先侵犯浅表淋巴结或深部淋巴结,少数以结外组织(器官)为首发表现。源于内分泌器官的恶性淋巴瘤少见,只占结外组织的3%, 多数是甲状腺组织受累。以肾上腺为首发部位的恶性淋巴瘤更为少见, 由于双侧肾上腺均有淋巴组织, 故临床上多表现为双侧受累,为单侧发病的2倍。多数肿瘤病理为大细胞B细胞型,可有(或)淋巴结病,可伴有肾上腺皮质功能不全或高钙血症。
    肾上腺原发性淋巴瘤(PAL)的临床表现包括:发热、体重减轻、腹痛以及和肾上腺皮质功能不全相关的症状,如乏力、皮肤黏膜色素沉着、低钠血症和高钾血症等,但多缺乏特异性。PAL好发于男性,男∶女为7∶1,发病年龄多在65岁左右(38~87岁)。从肿瘤发生学角度而言,p53和c-kit基因突变可能是导致淋巴瘤的原因。
     PAL是一种非常少见的疾病,目前治疗效果不肯定。由于67镓(67Ga)核素对淋巴瘤细胞有高度亲和性,因此从70年代开始,国外就采用67Ga扫描成像技术诊断淋巴瘤,阳性率较高。目前,67Ga同位素闪烁扫描对诊断该病以及确定分期并判断疗效有非常重要的价值。如果经67Ga全身扫描只有双侧肾上腺组织有异常的放射性浓聚,而其他肾上腺外组织未见异常浓聚,则高度提示肾上腺原发性淋巴瘤的诊断。近来有报告显示18F- FDG肿瘤葡萄糖代谢PET显像技术,在区分肾上腺良恶性肿瘤方面敏感性和特异性分别是100%和94%,因此该技术在诊断肾上腺恶性淋巴瘤中也有很大的价值。虽然本例患者未行67Ga同位素闪烁扫描检查,但经18F- FDG PET检查,同样显示只有双侧肾上腺组织异常浓聚,提示双侧肾上腺恶性肿瘤。
     随着超声、CT、MRI技术的广泛使用,特别是在超声或CT引导下细针穿刺抽吸活检的应用,在临床实践中PAL已不容易被误诊。
     由于PAL位于腹膜后,病人多无特异性症状,明确诊断时,肿块体积多已很大,部分可以侵及周围组织或脏器,因此大多数病人预后不佳。对该病的治疗目前主张先化疗,采用CHOP方案。此期间应严密观察化疗药物的不良反应,包括胃肠道反应,肝肾功能、肾上腺皮质功能及骨髓抑制情况等。
     近年来,单克隆抗体立妥昔单抗在淋巴瘤中的应用已取得较好的疗效。此制剂主要用于复发的低度恶性或滤泡型非霍奇金淋巴瘤。立妥昔单抗与B淋巴细胞上CD20结合,引发B细胞溶解的免疫反应。细胞溶解的机制可能包括补体依赖性细胞毒性(CDC)和抗体依赖性细胞毒性(ADCC)作用。该制剂在体外还可诱导淋巴瘤细胞凋亡。现又证实立妥昔单抗可使耐药的淋巴瘤细胞对化疗敏感。由于该药与CHOP方案无交叉耐药,毒性不重叠,且有协同作用,故可联合应用。 
     PAL极为罕见,该病的治疗主要包括手术、联合化疗,手术治疗后辅以化疗和(或)放疗,并根据患者肾上腺

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