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原发性醛固酮增多症的病因病理
加入时间:2005-7-24 0:03:01
  引起原醛症的肾上腺病变中肾上腺皮质腺瘤最多占84.5%,皮质增生占11.2%,皮质癌占2.1%,肾上腺形态正常占2.1%。
  ㈠肾上腺皮质腺瘤 单侧腺瘤最为多见占90%,其中左侧多见,是右侧的2倍。双侧腺瘤占10%。肿瘤呈圆形、桔黄色。一般较小,仅1~2cm左右。与周围组织界限明显。组织学上瘤细胞为大透明细胞组成,并排列成类似束状带和球状带。电镜下瘤细胞呈球状带细胞特征。瘤细胞含醛固酮量比正常细胞可高10~100倍。腺瘤侧肾上腺皮质往往萎缩,也可正常,部分单侧腺瘤患者可伴双侧肾上腺皮质增生,增生可局灶性,也可弥漫性,并可伴小结节。
  ㈡双侧肾上腺增生 又称特发性醛固酮增多症。增生的肾上腺体积增大,皮质变厚,表面略有高低不平或呈颗粒状,有时可见散在的黄色结节。增生的原因不明。部分属先天性,称先天性醛固酮症。其原因是肾上腺皮质中缺少17-α-羟化酶,致使皮质醇合成发生障碍,皮质醇不足促使ACTH分泌增加,从而造成肾上腺皮质增生和醛固酮分泌增加。这种病人年龄小,血压很高,低血钾严重。如给予糖皮质激素,因ACTH分泌受到抑制而使醛固酮分泌抑制,症状缓解,故又称糖皮质激素可治愈的原醛症。
  ㈢肾上腺皮质癌肿 肾上腺皮质癌极少见。除大量分泌醛固酮外,还可以分泌皮质醇和雄激素,但临床上可无明显表现,个别病人可有皮质醇症的现象。
  另有极少数病例,临床上有典型的原醛症表现,但手术探查及病理检查均无明显异常发现。
  除肾上腺的病理改变外,肾脏可因长期缺钾引起肾小管病变。主要在肾小管近段,亦可扩展到远段肾小管。小管上皮细胞出现空泡、水肿、颗粒样变及上皮脱落。远曲小管及集合管呈颗粒样变性、萎缩、扩张。病变严重时出现散在性肾小管坏死,引起肾小管功能重度紊乱。常继发肾盂肾炎。并可有肾小球透明变性,周围有纤维化。长期高血压可致肾小动脉硬化的改变。长期失钾致肌细胞蜕变,横纹消失。
来源:资料 

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