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原发性醛固酮增多症诊疗简史
加入时间:2005-7-23 23:40:59

   【摘要】 原发性醛固酮增多症是指以高血压伴低钾血症、血浆肾素活性降低、血浆和尿液的醛固酮浓度增高为特征的临床综合征,最初为1955年由Jerome W. Conn所定义并报告。从上世纪60年代至70年代初,安体舒通的应用、对肾素-血管紧张素-醛固酮系统的认识、实验诊断和肾上腺静脉采血技术的发展极大提高了原发性醛固酮增多症的诊断治疗水平。20世纪70年代以后虽然 CT等影像学技术迅速发展,但是肾上腺静脉采血激素检测仍然是最准确可靠的定位手段。20世纪80年代以来,应用血浆肾素活性/血浆醛固酮浓度比值从高血压人群中筛选出越来越多的原发性醛固酮增多症病人,并被手术治愈;腹腔镜单侧肾上腺切除术已经成为普遍接受的金标准。  
    1955年Jerome W. Conn创造了原发性醛固酮增多症(priwary aldosteronism,PA)这个名词,最初是指分泌醛固酮的腺瘤所造成的高血压、低钾血症、高钠血症、碱中毒和周期性软瘫,目前是指肾上腺腺瘤、肾上腺皮质增生等几种病理改变所造成的高血压伴有低钾血症、低血浆肾素活性(plasma rennin activity,PRA)、高浓度的血浆和尿液的醛固酮水平。
一、醛固酮的发现
    1855年Addison首先将无力、虚弱、脱水和昏迷与肾上腺功能不全联系起来。1933年,Hartman报告了用肾上腺提取液成功地治疗了急性Addison危象、恢复并维持了Addison氏病病人的健康。在1936年Thorn等首次发现Hartman的肾上腺提取液能够改变正常人肾脏钠和钾的排泄,次年Steiger等合成了调节电解质代谢的盐皮质激素醋酸脱氧皮质酮。一些Addison氏病病人应用大量醋酸脱氧皮质酮时出现了水肿、高血压和低钾性软瘫,说明盐皮质激素与这些病理生理状态之间存在密切联系。1952年Simpson等用从肾上腺皮质提取液中分离出了一种物质,能够使肾上腺被切除的鼠出现明显的钠储留和尿液排钾,其保钠和排钾的活性分别超过醋酸脱氧皮质酮的30倍和5倍,Farrell和Richards在肾上腺静脉血中也发现了这个物质,被称为"electrocortin"。1953年,Wettstein等与Reichstein协作,得到了electrocortin的结晶,化学结构是18-醛皮质酮,因此被命名为醛固酮。1954年,Schmidlin等合成了醛固酮,Leutscher等随后发现醛固酮就是肾病和心衰病人尿液中的保钠物质。
二、Conn与原发性醛固酮增多症
    Conn首先报告了PA,并对其诊断和治疗的进步做出了巨大贡献。1954年4月27日,Conn收治一个有7年间断性抽搐、肌肉无力和软瘫病史的女性病人,伴有4年的高血压,并有多尿和夜尿,Chvostek和Trousseau氏征阳性,没有水肿,反射亢进,伴有低钾血症、高钠血症和碱中毒,尿液17-羟类固醇和17-酮类固醇含量正常,肾脏功能正常,有少量间断性蛋白尿和固定的低比重尿。Conn认为是保钠激素醛固酮增多造成的,随后的研究证实了这一点,Conn认为这是一个新的临床综合征,称之为PA。在1954年12月,病人进行了右侧肾上腺切除术,右侧肾上腺有一个直径4cm的皮质腺瘤,病人顺利康复。充血性心力衰竭和失代偿期肝硬化的病人的尿液中醛固酮浓度非常高,生化表现与PA一致,被称为继发性醛固酮增多症。
    从20世纪50年代初到60年代初,出现了一些检测体液中醛固酮的方法,包括生物检测法、化学法或者与放射性同位素技术结合的化学法,所有这些方法都是非特异性的,受到醛固酮之外的其它物质的干扰,没有被广泛采用。由于水肿病人尿液中含有大量醛固酮,很多人试图合成醛固酮拮抗剂进行治疗,Kagawa等发现某种17-螺内酯类固醇通过抑制醛固酮对肾小管的作用导致了实验动物尿液增多,最初的螺内酯类固醇口服无活性,安体舒通含有7-乙酰硫基,口服后有活性,在循环醛固酮水平增高时最有效,它抑制了肾单位远端的钠离子与钾离子和氢离子的交换,拮抗了醛固酮的保钠排钾作用。
    Conn在1960年对文献报告的约150例PA进行了总结,与最初的报告相比对症状和生化检查的认识几乎没有什么进展,临床表现不典型的病例占70%;70%的病人有单个的肾上腺皮质腺瘤,放射学检查常常不能发现,15%有一个以上的肾上腺腺瘤,9%有双侧肾上腺皮质增生,常是结节

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