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原发性醛固酮增多症的诊断要点
加入时间:2005-7-23 23:29:21

    原发性醛固酮增多症(原醛症),是由于肾上腺的皮质肿瘤或增生,醛固酮分泌增多所致。原醛症是一种继发性高血压症,约占高血压症中0.4~2%。发病年龄高峰为30~50岁,女性较男性多见。引起本病最常见的原因为醛固酮瘤,约占原醛症的60%~80%,大多数为单个腺瘤,左侧多见。其次有双侧肾上腺皮质增生,又称为特发性醛固酮增多症,约占20%~30%。少见原因有地塞米松可抑制性醛固酮 增多症,醛固酮癌、异位分泌醛固酮 的肿瘤。
   [诊断要点]
    一、高血压
    为最早出现的症状,一般不呈恶性演进,大多数血压在170/100毫米汞柱左右。高时可达210/130毫米汞柱。病程长者可出现高血压的心、脑、肾损害,眼底的血管变化较轻微。
    二、高尿钾、低血钾症状
    约80%~90%患者有自发性低血钾,尤其在服用排钾利尿剂后可诱发低血钾,临床上出现肌无力,周期性麻痹、心律失常,心电图U波明显、T波倒置、Q-T间期延长。肢端麻木,手足抽搐。多尿、夜尿增多,糖耐量减低。
    三、实验室检查
    1.血、尿生化检查:①低血钾:大多数病人在2~3毫摩尔/升;②高尿钾:血钾<3.5毫摩尔/升,尿钾>25毫摩尔/升,血钾<3毫摩尔/升,尿钾>20毫摩尔/升,提示尿路失钾;③高血钠:血钠一般在正常高限或略高于正常;④碱血症:血pH值和二氧化碳结合力为正常高度或高于正常。
   2.血浆醛固酮、肾素活性测定:①血浆醛固酮 测定:正常人在普食条件(含Na+160毫摩尔/日,,K+60毫摩尔/日)平衡7天后,上午8时卧位醛固酮 为413.3±180.3pmol/L,卧位至中午12时,血醛固酮低于上午,若取立位,则高于上午。醛固酮瘤患者,上午8时卧位醛固酮明显升高,继续卧位中午12时出低于上午,如取立位中午12时不上升反而下降。增生型患者在上午8至12时取立位时血浆醛固酮上升,明显超过正常;②24小时尿醛固酮排出量:正常人在普食条件下,均值为21.4nmol/d(9.4~35.2nmol/d),原醛症患者高于正常;③肾素活性(PRA)及血管紧张素Ⅱ测定:肾素活性正常参考值为0.55±0.9pg/ml,血管紧张Ⅱ为26.0±1.9pg/ml。原醛症病人血浆醛固酮水平增高而肾素活性,血管肾张素Ⅱ均降低,在低钠饮食,利尿剂及站立体位等因素刺激下,肾素活性(PRA)也无明显升高。
    3.卡托普利试验:正常人或原发性高血压病人,服用卡托普利后血浆醛固酮水平被抑制到416pmol/L以下,而原醛症病人的血浆醛固酮则不被抑制。
    4.安体舒通试验:醛固酮增多症患者,一般服药一周以后血钾上升,血钠下降,尿钾减少,症状改善。继续服药2~3周多数病人血压可以下降,血钾基本恢复正常,碱中毒纠正。此试验不能鉴别醛固酮增多是原发还是继发。
    5.钠负荷试验:低钠试验 原醛患者尿钾排量明显减少,低血钾及高血压减轻。尿钠迅速减少与入量平衡,肾素活性仍然受抑制;高钠试验正常人及高血压病人血钾无明显变化,原醛症患者血钾可降至3.5毫摩尔/升以下,症状及生化学改变加重,血浆醛固酮仍高于正常。
    四、肾上腺B超、CT、MRI检查了解肾上腺有无肿瘤或增生。
    五、放射性碘化胆固醇肾上腺扫描或照相,如一侧肾上腺有放射性浓集,表示该侧有腺瘤,如二侧均有放射性浓集,提示为双侧增生。
    六、地塞米松抑制试验,对于肾上腺形态学检查未能发现肿瘤,上午直立位时血浆醛固酮下降的患者,要行本试验。地塞米松每日总量2mg,分次服,若是地塞米松可抑制性醛固酮增多症,在3周后血钾、血尿醛酮、血压可恢复正常。长期应用小剂量地塞米松0.5mg/日可使病人维持正常状态。

来源:资料 

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