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垂体生长激素腺瘤
加入时间:2005-7-20 23:06:41

    垂体生长激素腺瘤可分泌过度的生长激素,导致肢端肥大综合征,在青春期前起病者表现为巨人症。在激素分泌性垂体腺瘤中占 20%-30%。
    1、临床表现 垂体生长激素腺瘤的特点是生长缓慢。早期微小腺瘤,患者形体变化很小或不明显,常被忽视。随着肿瘤长大,CH分泌增加,肿瘤已存在多年,典型的临床表现才明显。
    (1)肢端肥大:患者头颅、面容宽大,颧骨高,下颌突出延长、咬合不良,齿缝增宽,鼻肥大,唇增厚,手足肥厚宽大,指趾变粗,跟垫增后,常需更换较大鞋号。头皮增后、松弛,皮肤粗黑、毛发增多。椎体增宽,唇样变,骨关节增厚,伴颈胸腰背疼痛、关节痛、全身胀痛。心肺、胃肠、肝、脾、肾等内脏亦肥大。甲状腺肿大或产生结节,伴甲亢抑或甲低。骨和软组织过渡生长可累及周围神经,产生感觉异常甚至肌力下降、肌萎缩。少数患者巨人症和肢端肥大同时存在。
    (2)代谢改变: GH过多可致胰岛素抵抗,产生糖耐量异常、糖尿病,其患病率分别为30.8%和19.2%。患者骨质增生、骨密度增高,血钙、磷增多,尿钙增高,6%-12.5%的患者发生泌尿系结石。60%患者多汗,确切原因不清。
    (3)呼吸道改变:舌、咽、喉及呼吸道管壁增生可致睡眠呼吸暂停综合征、气道狭窄、肺功能受损。在麻醉插管时难度增加,拔管后易发生咽喉梗阻。
    (4)心血管改变:心脏肥大发生率为 85.5%,多表现为左心室肥厚、心脏扩大、心室纤维组织增殖和心脏纤维肥大。GH腺瘤患者高血压及临界高血压的标准化患病率分别为17.6%和27.1%,明显高于正常人群的患病率。
    (5)晚期患者由于正常垂体受压出现垂体低功表现,其中性腺功能受损表现最早最明显。
    垂体生长激素腺瘤患者死亡较早, 50%患者死于50岁以前,89%于60岁之前死亡。死因以心、脑血管和呼吸道并发症,垂体功能衰竭多见。
    2、内分泌学检查 疑诊垂体生长激素腺瘤时,应检测GH基础值和葡萄糖抑制试验。血GH易受情绪、睡眠、体力活动、低血糖和应激状态等因素的影响,在禁食12小时后,休息情况下GH正常值2-4 μ g /L 。约 90%的生长激素腺瘤患者GH基础值高于 μ g /L , GH水平在5~10 μ g /L 可见于生长激素腺瘤患者,亦可见于少数正常人,葡萄糖抑制试验可兹鉴别:正常人口服 100g葡萄糖后2小时GH低于正常值,3-4小时后回升,生长激素腺瘤患者呈不能抑制表现。血浆胰岛素样生长因子浓度测定可反映24小时GH的分泌情况和GH腺瘤的活动性。如GH的TRH兴奋试验、胰岛素低血糖兴奋试验结果GH不升高,表明GH储备能力不足。生长介素C的测定对于生长激素腺瘤的诊断和治疗后随诊有一定的帮助。
    血GH升高99%以上源于垂体生长激素腺瘤,由分泌性下丘脑肿瘤和异位肿瘤所致者不到1%的。异源性GHRH肿瘤可见于胰腺、肺、胸腺、肾上腺或胃肠道。如肢端肥大症患者血GHRH升高,则应排除下丘脑肿瘤和异位性肿瘤。
    3、治疗 生长激素腺瘤的治疗有手术、放疗及药物治疗等方法,疗效的评价标准如表2

表2 生长激素腺瘤疗效评价标准

  hGH葡萄糖抑制试验空腹值 临床表现
治愈 小于5 μ g /L 明显好转
缓解 5~10 μ g /L 好转
进步 下降50%以上 改善
无效 下降50%以下 无进步

    (1)手术治疗:经蝶切除垂体 GH腺瘤能迅速降低血GH水平,缓解病情,现已成为治疗GH腺瘤的首选治疗手段。生长激素腺瘤术后治愈率为53%-88%,其中微腺瘤80%-90%,大腺瘤50%-69%。术前血GH水平与手术疗效呈负相关。腺瘤局限于鞍内或轻度向鞍上发展者疗效好,侵蚀性肿瘤疗效较差。鉴于23.8%的GH腺瘤瘤周垂体组织中有瘤细胞,故按扩大切除瘤周垂体组织手术方式切除垂体GH微腺瘤的治愈缓解率明显高于单纯肿瘤切除,而不增加术后垂体低功的发生。术后一周内出血GH最低值与术后3-6个月的GH基础值基本一致,可反应手术疗效。GH腺瘤术后复发率为0-13%,我院资料为5.26%,平均复发时间为3.2年。一般以术后6个月作为判断疗效和复发的时间界限,如术后3-6个月内分泌功能不缓解可行放疗或药物治疗。
    (2)放射治疗:肿瘤较大,手术切除不完全者或手术后 3-6月的GH仍大于10 μ g /L 、症状不缓解者,应行放疗。放疗的治愈率为 55.6%,缓解率为21.6%,术后3个月内开始放疗者和3个月后开始放疗者疗效相仿。
    (3)药物治疗:溴隐停对 GH腺瘤亦可减轻症状,药量要比泌乳素腺瘤所用的大数倍,而疗效差得多,停药后肿瘤可迅速增大。生长抑素激动剂可使GH降至正常,肿瘤缩小,但停药后肿瘤亦长大。术前应用生长抑素激动剂可使GH降至正常,肿瘤缩小,但停药后肿瘤长大。术前应用生长抑素激动剂对手术疗效的影响尚不清楚。

来源:资料 

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