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弥散神经内分泌细胞APUD系统肿瘤
加入时间:2005-6-17 0:44:45

  APUD系统肿瘤
  APUD(amine precursor uptake and decarboxylation)系统是来源于神经嵴的一系列内分泌细胞,弥散在许多器官及内分泌腺体内,能够从细胞外摄取胺的前体,并通过细胞内氨基脱羧酶的作用,使胺前体形成相应的胺(如多巴胺、5-羟色胺等)和多肽激素。
    现在又把这种细胞称为弥散神经内分泌细胞(diffuse neuroendocrine cells),并已发现40余种之多:在中枢存在于下丘脑-垂体轴和松果体,在周围存在于胃、肠、胰、呼吸系统、泌尿生殖系统、甲状腺、甲状旁腺及肾上腺髓质。如甲状腺有分泌降钙素的C细胞,胃有分泌胃泌素的G细胞、胰岛有分泌胰岛素的B细胞及分泌高血糖素的A细胞、十二指肠有分泌肠促胰肽(secretin)的S细胞和分泌胃性抑制肽(gastric inhibitory peptide)的细胞等等。
    从这种细胞发生的肿瘤可以统称之为APUD瘤。
    目前由于免疫组化和免疫细胞化学技术的进步,已能加以鉴别并起用各自的名称,如ACTH瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤(VIPoma)等。
  一、多发性内分泌肿瘤
  多发性内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasms,MEN)是指在两个以上内分泌腺发生肿瘤或增生,出现多种内分泌功能障碍,有明显的家族遗传性。根据不同组合可分为MEN-Ⅰ(Wermer综合征)、MEN-Ⅱ(Sipple综合征)及MEN-Ⅲ3种类型(表15-1)。
                                  表15-1 MEN分类

  MEN-Ⅰ MEN-Ⅱ MEN-Ⅲ
垂体前叶 腺瘤    
甲状旁腺 增生+++ 增生++  
  腺瘤+    
胰岛 增生+    
  腺瘤++    
  +++    
肾上腺 皮质增生++ 嗜铬细胞瘤++ 嗜铬细胞瘤+++
甲状腺 C细胞增生± 髓样癌+++ 髓样癌++
其他     粘膜下神经纤维瘤
      Marfan样体型*
染色体基因突变点 11q13 10 不明


  注:+不常见;+++常见
  *Marfan样体型:患者消瘦,四肢及指骨细长,肌肉不发达,张力低,关节伸展过度,脊柱后凸,足外翻,弓形足,漏斗胸等畸形,是结缔组织异常的遗传性疾病。
  二、异位产生激素的肿瘤
  正常情况下不产生激素的组织或器官发生能分泌激素的肿瘤,称为异位产生激素的肿瘤(ectopic hormone producing tumor)。常分泌的激素有ACTH、抗利尿激素(ADH)、甲状旁腺激素(PTH),降钙素(CT)、绒毛膜促性腺激素(HCG)等。
  异位性分泌ACTH的肿瘤,如肺的燕麦细胞癌、腺癌、未分化癌,其次如胰腺癌、支气管类癌、消化道类癌、嗜铬细胞瘤及甲状腺髓样癌等。
  异位性分泌ADH的肿瘤,如肺癌(燕麦细胞癌、未分化癌)、胰腺癌;十二指肠肿瘤、前列腺癌等。
  异位性分泌PTH的肿瘤,如肺癌(鳞癌)、肾癌、卵巢癌、胰腺癌、肝癌、膀胱癌等。
  异位性分泌HCG的肿瘤,如肺癌(大细胞癌,鳞癌),患者多为老年男性,临床上可有乳腺发育症。由肝癌引起者多为男性幼儿,临床上可出现性早熟。
  异位性分泌红细胞生成素的肿瘤有肾癌、肺癌、小脑血管母细胞瘤、子宫纤维瘤、嗜铬细胞瘤等。临床上出现红细胞增多症。

来源:资料 

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