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皮质醇增多症病因病理与临床表现
加入时间:2005-6-15 23:20:14
  皮质醇增多症,本病又称Cushing综合征,系肾上腺糖皮质激素(以皮质醇为主)分泌过多的症候群。多见于中、青年人,女性多于男性。
  病因及发病
  一、原发性
  (一)肾上腺皮质腺瘤约占15%,系功能自主性细胞的增生,不受促肾上腺皮质激素(ACTH)影响。多为单侧,以致除腺瘤外的肾上腺皮质呈萎缩状态。此腺瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。
  (二)肾上腺皮质癌约占2~5%,有分泌功能,不受ACTH影响。
  二、继发性
  (一)垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱继发于下丘脑-垂体病者可引起肾上腺皮质增生,称增生型皮质醇增多症,或柯兴病,约占70%左右。在此组患者中有垂体前叶大腺瘤(直径>10mm者),伴蝶鞍扩大者约占10%。近年经蝶窦的垂体显微手术的经验,证实蝶鞍不扩大者80%以上有垂体微腺瘤(直径<10mm者)存在。相当一部分病人在摘除微腺瘤后治愈,另一部分病人可再复发,说明后者的发病与下丘脑-垂体功能紊乱有关。
  (二)异位ACTH样肿瘤如肺癌(约占50%),胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌类ACTH样活性物质,病理呈双侧肾上腺皮质增生。由于原发的癌肿分化差,生存期较短,肾上腺皮质激素增多的临床表现多不典型。
  (三)医源性糖皮质激素增多症 长期大剂量的皮质激素治疗。如类风湿关节炎、播散性红斑狼疮、支气管哮喘等可引起类似柯兴病的症状,均伴有肾上腺皮质萎缩和分泌功能减低,以及血ACTH浓度减低。
  病理
  一、皮质增生 双侧肾上腺腺体增大,切面见皮质增厚,呈黄褐色,显微镜下可见肾上腺皮质束状带增宽,细胞增生、肥大。少数病全有束状带和网状带同时增生,球状带受压,萎缩,甚至消失。
  二、皮质腺瘤腺瘤多呈圆形或椭园形,直径多为2~5cm之间,包膜完整,有时呈分叶状。显微镜下见腺瘤含透明细胞和颗粒细胞,部分细胞核异型及深染。多数以颗粒细胞为主。
  三、皮质腺癌 生长快、体积较大,切面常见出血,坏死,有异型腺癌细胞和核分裂,浸润或穿过包膜。晚期可转移至淋巴结、肝、肺等处。
  四、其他 骨质疏松、肌肉和纤维组织萎缩,动脉硬化,左心室肥大,肾小管内可能出现钙盐沉着,尿路结石,肝脂肪浸润等。
  临床表现
  发病多缓慢,个别病例可能在数周内出现典型的临床体征。
  一、外貌 脸部及躯干的向心性肥胖为本病特征性体型。包括满月脸,颈背部脂肪堆积,隆起,腹部膨出。四肢由于脂肪及肌肉萎缩显得相对细小,面色红润而有光泽,有此脂溢出现象。皮肤变薄,易出现紫癜和瘀点,毛细血管脆性试验多呈阳性。紫纹亦为本病特异性的体征,约56%阳性,经常分布在下侧腹部、臀部、肩部、腋前部等,紫纹中央宽,两端细,呈紫红色。面部及背部皮肤经常发生痤疮。体毛增多,增粗,色黑,部分病人有脱发现象。
  二、高血压约80%患者收缩压和舒张压升高,通过合理的治疗后,血压可以下降或恢复正常。
  三、肌肉骨骼系统 由于负氮平衡,肌肉萎缩,尤以横纹肌为明显。有骨质疏松,脱钙,以支重骨为明显,如脊柱,骨盆可能发生病理性骨折。病人多自觉腰背痛,四肢乏力,伤口愈合困难。经恰当治疗后症状可有不同程度的改善。
  四、性腺及生殖系统 女性患者多有月经减少或闭经,乳腺萎缩,阴蒂增大。如有明显男性化者多系肾上腺癌。男性患者有阳萎,睾丸萎缩。
  五、精神症状 情绪不稳定,易冲动,失眠,定向障碍。严重者可呈抑郁状态,个别病例可出现幻觉、幻想。经治疗后,一般精神症状可以很快消失,而抑郁症状则可持续数月至两年,个别患者可能持续更久。
  六、糖代射紊乱约70%患者可有糖代谢紊乱,呈固醇性糖尿病,对胰岛素不敏感。治疗可以使糖代谢恢复正常。但如果病程太长,胰岛β细胞变性,则将导致永久性糖尿病。
  七、电解质 血钠正常或偏高,血钾多偏低,如改变显著者应考虑腺癌。血钙,磷多在正常范围,可以有轻度碱中毒。
  八、皮肤色素沉着异位ACTH综合征病人多有明显色素沉着,有诊断意义。重症肾上腺皮质增生型病人皮肤色素也较深。
  实验室及其他检查
  一、一般检查 红细胞计数和血红蛋白含量偏高。白细胞总数及中性粒细胞增多,淋巴细胞和嗜酸粒细胞绝对值减少。
  二、尿17羟皮质类固醇24小时含量明显升高超过38.4μmol/24h(13.9mg/24h)(男)和30.9μmol/24h (11.2mg/24h(女)。 17酮类固醇合量也经常超过40.3μmol/24h(11.

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来源:资料 

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