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嗜铬细胞瘤表现与治疗
加入时间:2005-5-25 17:34:50

  嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。大多数病例如能及早诊治,可以治愈;但严重者病情凶险,变化多端,且有一部分为恶性肿瘤。以往认为本病罕见,近年来由于对本病的认识提高和诊断技术的进步,发现病例渐多。男性较女性略多,以20~50岁最多见。
  嗜铬细胞瘤的临床表现主要是由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺能受体所致,以心血管症状为主,兼有其他系统的表现。
  一、心血管系统表现
  (一)高血压 为本病最主要的症状,有阵发性和持续性二型,持续型亦可有阵发性加剧。
  1. 阵发性高血压型 为本病所具有的特征性表现。平时血压不高,发作时血压骤升,收缩压往往达26.6~40kPa(200~300mmHg),舒张压亦明显升高,可达17~24kPa(130~180mmHg)(以释放去甲肾上腺素为主者更高一些),伴剧烈头痛,面色苍白,大汗淋漓,心动过速(以释放肾上腺素为主者更明显),心前区及上腹部紧迫感,可有心前区疼痛、心律失常、焦虑、恐惧感、恶心、呕吐、视力模糊、复视。发作特别严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。发作终止后,可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状,并可有尿量增多。
  2. 持续性高血压型 如果持续性高血压伴有阵发性加剧或由阵发型演变而来,则易于想到嗜铬细胞瘤的可能性,否则诊断不易,可多年被误诊为原发性高血压。对持续性高血压病人有以下表现者,要考虑嗜铬细胞瘤的可能性:畏热、多汗、低热、心悸、心动过速、心律失常、头痛、烦躁、焦虑、逐渐消瘦、站立时发生低血压,或血压波动大,可骤然降低。如上述情况见于儿童和青年人,则更要想到本病的可能性。
  (二)低血压、休克 本病可发生低血压,甚至休克;或出现高血压和低血压相交替的表现。这种病人还可发生急性腹痛、心前区痛、高热等,而被误诊为急腹症、急性心肌梗塞或感染性休克。
  (三)心脏表现 大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心脏病、伴心律失常,如过早搏动,阵发性心动过速,以至心室纤颤。部分病人可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。病人可因心肌损害发生心力衰竭,或因持久性血压过高而发生心肌肥厚,心脏扩大,心力衰竭。心电图可出现穿壁性心肌梗塞图形,此种表现又可消失。
  二、代谢紊乱
  (一)基础代谢增高 肾上腺素可作用于中枢神经及交感神经系控制下的代谢过程,使病人耗氧量增加。近半数病人基础代谢率增高,但血清甲状腺激素及甲状腺摄碘率皆为正常。代谢亢进可引起发热。
  (二)糖代谢紊乱 肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而肝糖异生加强,可引起血糖过高,糖耐量减低及糖尿。
  (三)脂代谢紊乱 脂肪分解加速、血游离脂肪酸增高,患者多消瘦。
  (四)电解质代谢紊乱 少数病人可出现低钾血症,可能与儿茶酚胺促使K+进入细胞内及促进肾素、醛固酮分泌有关。
  三、其他临床表现
  (一)消化系统 儿茶酚氨使肠蠕动及张力减弱,故可引起便秘,甚至肠扩张。儿茶酚胺可使胃肠壁内血管发生增殖性及闭塞性动脉内膜炎,可造成肠坏死、出血、穿孔。本病病人胆石症发生率较高,与儿茶酚胺使胆囊收缩减弱,Oddi括约肌张力增强,引起胆汁潴留有关。
  (二)腹部肿块 少数病人(约5%)在左或右侧中上腹部可触及肿块,个别肿块可很大,扪及时应注意有可能诱发高血压症群。嗜铬细胞癌亦可转移到肝,引起肝肿大。
  (三)泌尿系统 病程久,病情重者可发生肾功能减退。膀胱内嗜铬细胞瘤病人排尿时常引起高血压发作。
  (四)血液系统 在大量肾上腺素作用下,血细胞重新分布,周围血中白细胞增多,有时红细胞也可增多。
  (五)伴发其他疾病 嗜铬细胞瘤病人可伴发一些其他疾病,这些病可能和嗜铬细胞瘤有内在联系,或同源于神经嵴,如多发性神经纤维瘤,多发性神经血管母细胞瘤等。嗜铬细胞瘤还可伴发其他内分泌腺疾病如甲状腺髓样癌、甲状旁腺病变(腺瘤或增生)、Cushing综合征(多为肾上腺增生、偶为腺瘤)等,称为多发性内分泌肿瘤Ⅱ、Ⅲ型。
  【治疗】大多数嗜铬细胞瘤为良性,可手术切除,而得到根治,手术前宜用α-阻滞剂使血压下降减轻心脏的负担,并使患者原来的血管容量扩大。常用的α-阻滞剂为作用较长(半衰期36h),口服有效的酚苄明,开始时每日2次,每次口服10mg,以后逐渐加量直到持续性高血压者血压得到控制,阵发性高血压者发作得到防止。一般每日30~40mg即足够,病情特别重,儿茶酚氨分泌量特别多者,有时需用到60mg或更多。
  酚苄明的副作用为直立性低血压,鼻粘膜充血。有

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来源:资料 

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