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假性甲状旁腺功能亢进症
加入时间:2005-5-20 0:42:35
    假性甲状旁腺功能亢进症(异位性甲状旁腺激素PTH综合症),又称异源性或异位PTH增多症。指非甲状旁腺即恶性肿瘤分泌类PTH物质,产生原发性甲旁亢相似的高血钙、低血磷生化改变。甲状旁腺本身的病变其分泌的PTH可被类PTH的高血钙抑制。既往认为不存在异位分泌PTH,但近来确有个别异位PTH病例报告,系肺小细胞癌、卵巢癌、胸腺癌所致。不论怎样,假性甲状旁腺机能亢进症较罕见。
病因及机制
    和所有的肿瘤一样,病因不明。肺鳞癌、肾细胞癌、卵巢癌、胰腺癌与本病有关。腮腺未分化癌,肾上腺癌、脾淋巴瘤、硬化性血管瘤和间质瘤偶尔也可引起本病。
诊断要点
1. 肿瘤症状:如咳嗽、咳血、消瘦、乏力、血尿、上腹痛、腹泻、阴道流血、纳差、女性男性化等等。
2. 高血钙症群:(1)乏力,软弱,头痛,易怒,抑郁。行为异常(2)厌食,恶心。呕吐,便秘,腹泻(3)嗜睡,视力障碍,意识模糊,昏迷,谵妄(4)肾性尿崩,口渴,多尿,多饮,脱水(5)骨痛,自发性骨折,关节痛实验室检查。
临床表现
1. 血清钙:呈重度增高,常> 3.5mmol/l
2. 24小时尿钙:明显增高, >250mg/d
3. 正常或降低,除外原发性甲旁亢外,恶性淋巴瘤可增高。
4. 血气分析:血 PH 升高,提示存在代谢性碱中毒。
5. 尿酸化功能均正常,既无碳酸氢盐丧失又无可滴定酸排量减少。
6. N-PTH 正常或下降。
7. 甲状腺及外周血静脉N-PTH 无明显差异。
8. PTH-γp 升高并伴有血钙重度升高支持本病诊断。
9. 如 PTH及PTH-γp 升高,提示假性甲旁亢合并原发性甲旁亢,少数原发性甲旁亢可合并甲状腺癌、乳腺癌、肺部肿瘤,胃肠道及泌尿道肿瘤。
10. 有关恶性肿瘤的影象检查,以分层CT较灵敏。
治疗要点
1. 切除肿瘤为最有效的方法。
2. 纠正高血钙:(1)补充生理盐水,稀释血钙浓度,增加尿钙排出。(2)使用速尿增加尿钙排出,并谨防低血钾。(3)降钙素、二磷酸盐,光辉霉素可以抑制破骨细胞的骨吸收作用,可暂时使用。(4)高血钙威胁生命时,则用无钙的透析液行腹透或血透。 
来源:资料 

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