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选择性醛固酮减少症简介与分类
加入时间:2005-5-20 0:35:17
    选择性醛固酮减少症是醛固酮选择性分泌不足,或醛固酮外周作用缺陷所致的一种疾病,临床上以高血钾、低血钠,水、体位性低血压和尿钠丢失等为主要表现。
病因和发病机制
    病因和发病机制的不同,可将选择性醛固酮减少症分为四类,分别为:
    获得性继发性醛固酮减少症(低肾素低醛固酮血症),
    获得性原发性醛固酮减少症,
    先天性原发性醛固酮减少症,
    假性醛固酮减少症。
获得性继发性醛固酮减少症(ASSAD)
    获得性继发性醛固酮减少症最为常见,多为老年患者,临床可出现不能解释的、慢性无症状高血钾和轻度至中度肾功能不全,肌酐清除率大于15ml/min,少数患者表现为肌肉软弱无力、心律失常等。部分患者可合并糖尿病,或系统性红斑狼疮、多发性骨髓瘤、肾性淀粉样变性、肝硬化、镰状细胞贫血、成人呼吸窘迫综合征等,也有认为急性肾小球肾炎的高血钾可能是由于暂时性低肾素低醛固酮血症所致。
低肾素活性的机制可能与以下因素有关:
    1、高血容量对肾素分泌的生理性抑制。高血压时细胞外容量扩张抑制肾素的分泌,患者长期限制钠摄入和应用利尿剂后血浆肾素活性可增高,但血浆肾素和醛固酮增高的幅度不如正常人明显。
    2、植物神经功能紊乱:体位改变缺乏去甲肾上腺素反应性增多,使肾素释放障碍,而且对应用β-受体激动剂敏感性下降,因此儿茶酚胺的分泌和作用存在缺陷。
    3、分泌异常肾素:致密斑合成的中性丝氨酸蛋白水解酶(即激肽释放酶)激活肾素原转变成肾素,部分患者激肽释放酶水平低下,可能存在肾素原向肾素转化过程的缺陷,但补充盐皮质激素后可使该酶水平恢复正常,故该酶缺陷可能是一种继发现象。
    4、前列腺素缺乏:前列腺素I2(PGI2)稳态代谢产物6-酮PG-F1α尿中明显减少,并且对有效的刺激剂去甲肾上腺素和钙离子均无反应性增多,提示PGI2缺乏。一方面具有血管舒张作用的PG,尤其是PGI2,介导肾素原的激活,是肾素反应充分表达的必要条件;另一方面,PG合成抑制剂消炎痛引起可逆性的肾素分泌障碍,因此PGI2缺乏通过抑制肾素原向肾素的转化和肾素释放,引起低肾素低醛固酮血症。
    部分患者肾上腺皮质球状带对外源性血管紧张素II有正常反应,而部分患者无反应或反应迟钝。无反应可能同时合并原发性醛固酮分泌障碍或慢性肾素缺乏引起球状带萎缩所致,而基础血18-羟皮质酮增加以及血浆18-羟皮质酮对外源性血管紧张素II反应正常,提示醛固酮合成的最后一步酶缺陷,目前尚不清楚此种缺陷是原发性或是肾素低下所致.糖尿病,尤其是胰岛素依赖型糖尿病肾病患者,有发生ASSAD的倾向。胰岛素缺乏使葡萄糖和钾离子进入细胞内发生障碍,血钾升高,抑制了肾素分泌导致低醛固酮血症,但当血钾恢复正常后肾素分泌并不恢复。由于某些年龄较大的ASSAD患者醛固酮分泌对外源性血管紧张素II反应低下,因此低肾素可能不是醛固酮分泌不足的唯一原因。
    糖尿病并发ASSAD可能是由于醛固酮分泌对血管紧张素反应低下和肾素缺乏所致的球状带萎缩有关。ASSAD引起IV型肾小管酸中毒是由于肾脏产氨减少、远端肾小管泌氢能力低下和近端肾小管碳酸氢盐重吸收阈轻微下降等因素共同引起。产氨障碍并非醛固酮减少直接引起,而是高血钾的结果,在低盐皮质激素情况下,改善高血钾即可提高尿氨排泄,并且有时能纠正尿酸化障碍。补充盐皮质激素也可纠正高血钾,提高尿氨,可滴定酸排泄升高,提示盐皮质激素尚有其他影响泌氢能力的作用,在体外醛固酮可急性增加髓质集合管非钠依赖性氢离子的分泌。
    一种特殊的ASSAD,血浆肾素活性反而增强,是由血管紧张素转换酶缺陷引起的,表现为低醛固酮血症、低血管紧张素II、高血浆肾素活性。
    获得性原发性醛固酮减少症(AOSAD)获得性原发性醛固酮减少症非常少见。肾上腺球状带可能比束状带和网状带更易受累,多种因素直接影响肾上腺球状带,使醛固酮分泌减少,而血浆肾素活性增高、血管紧张素II增多。
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