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生长激素腺瘤(GH腺瘤)
加入时间:2005-5-18 19:16:37

  【概述】
  本病为Marie于1886年首次描述,称之为肢端肥大症,又称为Marie病。发生在儿童骨骺闭合前表现为"巨人症",发生在成人则表现为"肢端肥大症"。病程发展缓慢,常于10~15年后方可确诊。
  【临床表现】
  肿瘤细胞分泌过多的生长激素(GH),其生理作用主要为通过影响全身组织代谢效应,并控制肝脏产生生长介素(somato medin SM),促进组织生长作用。
  发生于15岁以前的儿童病人,身高异常,多达2m以上,体重可达100kg以上。男性外生殖器发育似成人,但无性欲,毛发增多,力气极大,约40%可出现肢端肥大改变。晚期可有全身无力,智力减退,毛发脱落,皮肤干燥,皱缩,嗜睡,头痛,尿崩等症状,病人多早年天折(平均20多岁)。
  成人患者表现为手、足、头颅、胸廓及肢体进行性增大,手、足掌肥厚,手指增粗,远端呈球形,前额隆起,眶嵴、颧骨及下颌明显突出,形成所谓"颌突畸形"。牙缝增宽,下颌牙前突较远,口唇变厚,鼻梁宽而扁平,耳轮变大,面部皮肤粗糙,鞋袜、手套、帽子需换大号,女性病人外貌似男性,皮肤变黑而粗糙,毛发增多,生须。头皮松垂,多油脂,易出汗。有的病人因脊柱过度生长而后凸,锁骨、胸骨过度增长而前凸,亦可因胸腔增大而呈桶状胸。少数男性可有生殖器增大。病人内脏亦肥大,如心脏肥大,少数可发展到心力衰竭,血管壁增厚,血压增高,有时可发生卒中,其他如肠胃、肝、脾、脑、胸腺均可肥大。
  病人早期多精力充沛,但晚期则疲倦无力,注意力不能集中,对外界事物缺乏兴趣,记忆力差,有时易激动。由于舌、咽、软腭、悬雍垂及副鼻窦等均肥大,病人说话时声音嘶哑、睡眠时易打鼾。因组织增生可引起多处疼痛,除头痛外,病人早期可因全身疼痛而误诊为"风湿性关节炎"。横腕韧带增厚可压迫正中神经产生腕管综合征。背痛可由脊柱增生所致,使椎间孔狭小压迫脊神经根而引起疼痛或感觉异常,甚至椎管狭窄而致脊髓受压。骨骼、关节、软骨增生可引起肢体痛、关节痛、活动受限制、腱鞘炎等。
  其他内分泌代谢紊乱:①性腺:少数女性有月经紊乱,闭经。男性早期有性欲亢进,晚期则减退以致消失,阳萎,有生殖器萎缩,毛发脱落,皮肤柔软。两性均可不育。②甲状腺:约20%病人可有粘液性水肿或甲状腺功能亢进症状,如多汗、突眼性甲状腺肿等。③肾上腺皮质:女性病人早期可有毛发增多,阴蒂、大阴唇肥大,尿17-酮类固醇排量增多等症状,提示肾上腺皮质分泌雄性激素功能亢进。晚期病人有乏力、软弱,则与肾上腺皮质功能减退有关。④糖代谢紊乱;约35%病人并发糖尿病,乃GH腺瘤患者的致糖尿激素(diabetogenichormone)分泌增加所致。病人早期有多食,体重增加,晚期则体重减轻,尚有多尿,多饮,外阴瘙痒,足部坏疽,糖尿性视网膜炎,甚至可发生糖尿病性昏迷,血糖增加,半数病人尿糖阳性,葡萄糖耐量曲线呈糖尿病性。⑤约30%病例伴有高泌乳素血症。临床上可有溢乳、闭经,此可能为GH-PRL混合性腺瘤或下丘脑控制失调所致。两者鉴别除GH-PRL混合性腺瘤可用CT扫描显示肿瘤外,并可作TRH兴奋PRL试验,前者呈低钝反应,后者呈正常反应。少数血钙、血碱性磷酸酶亦可增高。本症如不治疗,常可因并发糖尿病,心、脑血管疾病及呼吸道疾病死亡。
  少数病人的临床症状与肿瘤大小及GH值高低不尽相符,有的肿瘤较大或GH值显著升高,但症状轻微;也有GH值升高不著,但症状显著。原因尚难肯定,推测可能是:①与病程长短有关:约20%病例GH值<5~10ng/ml,但症状显著。反之亦有。此可能为有时GH值虽增高,但持续时间不长,其症状反不如GH值轻度升高而持续时间长久者明显。②GH具有免疫活性(大GH)及生物活性(小GH)两种,GH腺瘤大多分泌具有高度生物活性的GH,仅少数分泌具有免疫活性的GH,前者症状较后者明显。③GH在体内促进生长作用,乃需通过SM来实现,雌激素可降低血浆中SM的活性及浓度而减低GH全身效应。当GH腺瘤患者雌激素减低(如更年期患者或肿瘤生长影响垂体促性腺激素的分泌时),则临床症状显著。④GH瘤内出血,引起退变坏死或囊变,可使症状自行缓解。此种病例,虽肿瘤较大,GH的增高不著,使症状保持稳定。
  【病理说明】
  分颗粒密集型及颗粒疏松型,两者发生率常相仿,后者发展较快,易复发。①颗粒密集型:瘤细胞形态与正常GH细胞相似,圆形或多角形,核居中,圆或卵圆形,高尔基器发达,RER及线粒体较丰富,胞浆内分泌颗粒大且多,分布密,直径350~400nm,圆形。②颗粒疏松型:细胞及胞核常为多形性,核仁明显,高尔基器,线粒体及RER均较丰富,胞浆内有较多的微丝,平均宽为11.5nm,有时聚集成球状,称球形纤维体(globular fibrousbody)

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