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嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)
加入时间:2005-5-18 1:07:54

  嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,这种瘤持续或间断性释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。染色体显性遗传性疾病。嗜铬细胞瘤多位于一侧肾上腺。多为良性,包膜完整,直径0.6-40cm,表面光滑,切面呈颗粒状,瘤中可有囊样变及出血。
  在人体的肾上腺髓质、交感神经节等部位存在嗜铬细胞,具有分泌肾上腺素和去甲肾上腺素等儿茶酚胺类激素。嗜铬细胞瘤是由于肾上腺髓质、交感神经节等部位的肿瘤,过多的嗜铬组织释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压并导致多个器官功能及代谢紊乱的一种内分泌疾病。
  主要症状为阵发性高血压,发作时间及频率不等。平时血压不高,发作时收缩压可达200~300mmHg,舒张压130~180mmHg,伴头痛,面色苍白,大汗淋漓,心动过速,心前区不适,恶心呕吐,视力模糊等。发作终止后可有面颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小、尿量增多等症状。部分可表现为持续性高血压,或持续性高血压伴有阵发性加剧及上述交感神经兴奋症状。如站立时低血压或血压波动大应疑为本病。个别可表现为低血压、休克或高血压和低血压交替出现。
  对怀疑嗜铬细胞瘤的病人可进行血、尿儿茶酚胺或其代谢产物如香草基杏仁酸(VMA)的检查,肾上腺的B超、CT、MRI、同位素标记间碘苄胍扫描及静脉导管分段采血术可用于确定肿瘤的部位。
【临床表现】
  
由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺能受体引起以心血管症状为主症候群。
  1.高血压:阵发性高血压为本病特征性表现;也可表现为持续性高血压
  2.低血压、休克:可与高血压交替出现
  3.心脏表现:儿茶酚胺性心脏病,主表现为心律失常及心肌病变。
  4.代谢紊乱:基础代谢率增高,糖、脂、电解质代谢紊乱。
【实验检查】
1.血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定:
2.药理试验:应用于阵发性高血压患者,可做胰升糖素激发实验。
【辅助检查】
  影象学检查:1.B超:肾上腺及肾上腺外肿瘤定位;2.CT扫描3.磁共振显象
4.同位素标记的间碘苄胍做失踪剂,显示儿茶酚胺肿瘤及其转移灶。
【鉴别诊断】
  需与一些伴交感神经亢进和(或)高代谢状态疾病相鉴别1.冠心病心绞痛;2.其他原因所制焦虑状态;3.不稳定性原发性高血压;4.伴阵发性高血压的疾病,如脑瘤等;5.绝经期综合征;6.甲状腺功能亢进。
【治疗原则】
1.多数嗜铬细胞瘤为良性,可手术切除根治。
2.恶性嗜铬细胞瘤治疗困难,对放疗与化疗不敏感,可用肾上腺素阻滞剂作为对症治疗。
【预后】
  
良性者早期手术治疗可治愈,恶性者预后不一,重者数月内死亡,少数可活十年以上,5%年生存率45%。

来源:资料 

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