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| 多发性内分泌肿瘤（MEN）
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加入时间：2005-5-18 17:01:31
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多发性内分泌肿瘤（MEN）以往称为多发性内分泌腺瘤病（MEA），然因此组疾病不少受累内分泌腺为癌肿或增生，而增生又往往是肿瘤的前奏，故以MEN命名较妥。本病大多已于各内分泌腺疾病中述及，故本节着重介绍MEN总的概念。
病因与分型
MEN为常染色体显性遗传性疾病，其多效性基因外显率高，受累内分泌腺大多起源于外胚层的神经嵴，属APUD细胞系统。本病大多为家族性，发病年龄较单一内分泌腺肿瘤为小。少数为散发性。
MEN主要分以下两大类：
MEN-I型：又称Wermer综合征，近已阐明缘于第11对染色体q13抑癌基因缺失或突变。
MEN-II型：又称Sipple综合征，复分MEN-IIa和IIb两个亚型。MEN-IIa型缘于第10对染色体外显子的某些密码子的半胱氨酸突变为其他氨基酸；MEN-IIb型缘于第16号外显子的第918密码子蛋氨酸突变为苏氨酸，MEN-IIb又有称之为MEN-III型。
临床特征
MEN累及多个内分泌腺，其症状可于数年内先后出现。不同家族受累腺体及其临床表现并不一致，但同一家族中病变腺体与表现则基本恒定。
MEN-I型的临床特征：主要累及垂体、甲状旁腺和胰岛，临床表现随罹病腺体多少及病变性质而变化多端。垂体病变可为泌乳素瘤、GH或ACTH增生或肿瘤，也可为无功能腺瘤。甲状旁腺为多发性腺瘤或增生。胰岛瘤为多发性，大多为恶性，且单一肿瘤可分泌一种以上的激素。少数MEN-I型患者还可兼有期他较少见的病变，诸如肾上腺肿瘤，支气管、胸腺、空肠或胰腺的类癌，多发性脂肪瘤，偶见结肠息内或颊粘膜瘤。
MEN-II型的临床特征：主要累及甲状腺C细胞、肾上腺髓质和甲状旁腺而生相应的症状。其中以甲状腺髓样癌最常见，甚至有人把单一甲状腺髓样癌作为MEN-II的变异型，预后略优于非家族性散发的甲状腺髓样癌。嗜铬细胞瘤多见于MEN-IIa型。甲状旁腺大多为增生，少数为多发性腺瘤，多见于IIa型，而罕见于IIb型。MEN-IIb型则常有多发性神经节细胞瘤及马凡样综合征，还可有粘膜神经瘤、肠壁神经病变引起的巨结肠，弓形足等病变。
治疗
MEN的治疗一般根据不同MEN的外显率切除受累的内分泌腺，但手术切除的先后及主次，应根据罹病腺体的严重程度、病情缓急、良性或恶性而定，例如MEN-I型的患者，若甲状旁腺有明显的高钙血症，垂体瘤产生视野缺损，或胰岛瘤有危及生命的症状，应优先切除相应的肿瘤。若垂体和甲状旁腺的症状不明显，可暂缓切除，而先切除胰岛瘤，因为其他内分泌腺瘤病有可能继发于胰岛恶性肿瘤产生的异位激素。MEN-II型一般应首先切除可能随时会发生危象及危及生命的嗜铬细胞瘤，因其肾上腺瘤的自然病程最终为双侧性，所以，即使临床上发现为一侧腺瘤，也宜作双侧肾上腺切除，甲状腺髓样癌外显率高，应尽早作手术切除。 |
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来源：资料 |
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