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甲状旁腺机能减退症
加入时间:2005-5-18 16:48:19
概述
    本症是由于甲状旁腺激素(PTH)合成或分泌不足,或血循环中无生物活性的PTH,或PTH靶器官不敏感等任何一个PTH产生效应的环节障碍时,临床上表现以手足搐搦、低血钙、高血磷及血PTH水平降低为特征的临床综合征。 本病可因(1)甲状腺或甲状旁腺手术或颈部根治术损伤甲状旁腺或其血液供应;(2)特发性,可能与自身免疫异常有关;(3)极少数是由于遗传缺陷,甲旁腺靶器官受体异常所致。
临床表现
    1.神经肌肉应激性增高症群:感觉麻木、刺痛、进而手足搐搦:拇指内收,其他手指并紧、掌指关节屈曲、指间关节伸直,腕及肘关屈曲呈助产士手。Chvostek氏征、Trousseau氏征阳性,深呼吸试验:深呼吸3-5分钟可诱发呼吸性碱中毒而致手足搐搦。 2.神经精神症状群:情绪不稳定,烦躁、焦虑、抑郁、妄想、定向力、记忆力减退。 3.外胚层组织营养变性症群:久病者皮肤粗糙,色素沉着,头发干燥易脱落,指(趾)甲脆软有沟纹。白内障 、儿童牙齿钙化不全,出牙延迟、成人牙齿提早脱落。
诊断依据
    1.特发性者有阳性家族史,获得性甲旁低则有手术或131I治疗史。 2.临床表现有手足搐弱,Chvostek征、Trousseau征阳性。皮肤乾燥、色素沉着、毛发稀疏、脱落。指甲乾脆。白内障。牙齿钙化不全,齿质薄,齿釉发育差。智力迟顿,性格改变。 3.低血钙、高血磷,血清碱性磷酸酶正常。尿钙、尿磷排出量减少。尿CAMP排量下降。 4.血清PTH水平降低。肾小管磷重吸收率升高,磷廓清率降低。 5.X线检查:脑基底节、肾钙化,骨密度正常,特发甲旁低可增加。 6.须除外其他原因的低血钙性手足搐搦如肾小管酸中毒,低镁血症,呼吸碱中毒等
治疗原则
    1.早期纠正低血钙,减少低血钙症状及各种并发症。 2.急性期迅速补钙。 3.间歇期给予高钙低磷饮食及钙和维生素D的补充。 4.试用自体甲状旁腺移植。
用药原则
    1.甲旁低的治疗应根据不同病因和低血钙的程度及急缓,用药侧重不一。 2.在搐搦发作期,应即刻补充10%葡萄糖酸钙10ml,必要时还可重复,如发作严重,还可辅以安定等镇静剂; 3.间歇期的处理,除给予高钙低磷饮食外,宜长期补充钙剂,维持血钙在9mg%水平,如血钙过低者,则还应辅以维生素D2或D3; 4.获得性甲旁低,对症补钙,还可试用同种自体甲旁腺的移植; 5.特发性甲旁低,以PTH替代较理想,但目前尚缺乏人PTH制剂,故也以纠正低钙为主。
辅助检查
    1.甲旁低的检查应根据不同病因而定,获得性甲旁低,检查专案以检查框限“A”为主。 2.对特发性甲旁低或假性甲旁低以及需与其他原因的低血钙鉴别时,则须做检查框限“B”。
疗效评价
    1.治愈:手足搐搦等症状消失:血钙、血磷正常、肾小管磷重吸收率、磷廓清率正常。 2.好转:手足搐搦等症状基本缓解,但仍需补充钙剂和维生素D治疗;血钙正常或接近正常,血磷高于正常。 3.未愈:低血钙症状无改善,血钙、血磷持续低于正常。
专家提示
    对有反复手足搐搦发作史伴低血钙者,应疑有本病,病史及家族史对提供诊断有一定帮助。各种病因的甲旁低,在搐搦发作期需迅速补钙。在间歇期需给予高钙低磷饮食,同时长期口服钙剂,严重低钙者尚需应用维生素D制剂。如使血钙水平维持在8.5-9mg/dl,临床症状可获显著改变。自身或同种异体甲状旁腺移植适合于需广泛切除甲状腺或甲状旁腺组织者。假性甲旁低者则不需特殊治疗,只须随访血钙变化。
来源:资料 

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