繁體中文 English
 
首页 医院简介 专家介绍 特色医疗 疾病常识 热点关注 联系方式
专题:红斑狼疮硬皮病皮肌炎/多肌炎干燥综合征结缔组织病风湿免疫病肺间质纤维化肌无力肌肉萎缩肌营养不良
运动神经元病甲亢甲减甲低甲状腺炎甲状腺肿白血病过敏性紫癜血小板减少溶血性贫血白细胞缺乏症更多>>
您的位置:首页 >> 疾病常识 >> 肾上腺与下丘脑垂体疾病 >> 皮质醇增多症(库欣Cushing综合征) >> 皮质醇增多症(库欣综合征Cushing Syndrome)

 
皮质醇增多症(库欣综合征Cushing Syndrome)
加入时间:2005-5-18 16:38:27

    皮质醇增多症,又称库欣综合征或柯兴综合症(Cushing Syndrome),主要是由于糖皮质激素过多引起的一系列临床症群,死亡率较高,约40%死于心血管并发症。库欣综合征约80%有高血压症状,是发生心血管疾病的主要危险因素。
    病因
    1、下丘脑-垂体功能紊乱导致ACTH分泌过多,即双侧肾上腺皮质增生,又称库欣病,最为多见。
    2、各种肿瘤所致的异位ACTH分泌综合征。
    3、良性或恶性肾上腺肿瘤。
    4、长期服用较大剂量的糖皮质激素所致的医源性库欣综合征,停药后症状可缓解。
    临床表现
    1、脂代谢紊乱:初发患者可表现为均匀肥胖,但随着病程进展,由于糖皮质激素引起血糖升高继发高胰岛素血症,使胰岛素敏感区脂肪堆积,肥胖多呈向心性分布,头面部、颈后部、锁骨上窝及腹部等有大量脂肪堆积,可呈现特征性的“满月脸”、“水牛背”及“鲤鱼嘴”,四肢相对瘦小。
    2、蛋白质代谢紊乱:皮质醇促进肝外蛋白质分解,抑制蛋白质合成,可表现为面部红润、皮肤菲薄,呈多血质面容。典型的紫纹对库欣综合征的诊断有一定的价值,紫纹多见于腹部、大腿内外侧、臀部等处,表现为宽大、梭形、表皮变薄的紫色裂纹,与皮肤张力增加、蛋白过度分解有关。紫纹颜色越深、越亮,则诊断价值越大。。
    3、糖代谢紊乱:糖尿病的发病率较正常人群高,多为隐性糖尿病,糖耐量异常,胰岛素相对不足。部分患者可出现多饮、多尿、多食。
    4、高血压:约80%库欣综合征患者有高血压症状。高血压通常为持续性,收缩压和舒张压均有中度升高。
    5、性功能改变:女性可有月经稀少、不规则或闭经、不育、痤疮、多毛,男性可有阳痿、性欲减退、睾丸缩小变软等。
    6、肌肉骨骼:四肢肌肉可有萎缩。晚期多见骨质疏松,患者可有明显的骨痛,X线平片可见脊椎压缩性骨折,多发性肋骨骨折等,是由于糖皮质激素抑制骨基质蛋白形成,增加胶原蛋白分解,抑制维生素D的作用,减少肠道钙吸收,增加尿钙排泄等有关。
    7、造血系统改变:糖皮质激素可破坏淋巴细胞和嗜酸粒细胞,并使中性粒细胞释放增多,故血中中性粒细胞增多,而淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少。
    8、电解质及酸碱平衡紊乱:一般少见。肾上腺癌或异位ACTH综合征可有严重低血钾、碱中毒、尿钙增多等。
    9、其他:可有神经精神障碍、皮肤色素沉着、感染易感性增加等。
    实验室检查
    1、血浆皮质醇测定:正常人血浆皮质醇具有明显的昼夜周期波动,以早晨6~8时为最高。平均值为10±2.1ug/dl(276±58nmol/L),下午4时平均值为4.7±1.9ug/dl(138±52nmol/L),至午夜12时最低,平均值为3.5±1.2ug/dl(97±33nmol/L)。库欣综合征患者则昼夜节律消失,即清晨8时高于正常,而下午4时或晚12时不明显低于清晨值。
    2、尿游离皮质醇(F)测定:正常成人尿游离皮质醇排出量为47~110ug/24h(130~304nmol/24h),平均值为75±16ug/24h(207±44nmol/24h)。库欣综合征患者大多明显高于正常。
    3、尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)测定:正常成人男性平均值为31umol/24h,成人女性平均值为25umol/24h。
    库欣综合征患者尿17-OHCS排泄量往往大于69umol/24h,具有一定的诊断价值。
    4、血浆促肾上腺皮质激素ACTH测定:对库欣综合征的病因诊断有重要价值,肾上腺增生患者血浆ACTH多轻度高于正常,肿瘤在正常低值,异位ACTH综合征则明显升高,可达66pmol/L(300pg/ml)。此新闻共有41 2 3 4

来源:资料 

 相关信息
·皮质醇增多症(库欣综合征)的检查化验
·妊娠合并皮质醇增多症病因与临床症状表现
·妊娠合并皮质醇增多症的诊断治疗
·肾上腺保健与饮食注意事项
·中医认识肾上腺疾病-皮质醇增多症
·皮质醇增多症(库欣综合征)的营养饮食
·皮质醇增多症(库欣综合征Cushing syndrome)的护理
·引起皮质醇增多症(库欣综合征)的病因有哪些

最新信息
热点信息
首 页 | 关于我们 | 疾病常识 | 疾病专题 | 联系方式 | 网站地图 | 友情链接

推荐疾病:红斑狼疮 | 皮肌炎 |多发性肌炎 | 血管炎 | 雷诺氏综合征 | 肌无力 | 肌肉萎缩 | 进行性肌营养不良 | 结节性红斑
再生障碍性贫血 | 白细胞减少 | 白癜风 | 尿崩症 | 甲状腺肿瘤 | 经血崩漏 | 肾结石 | 多肌炎
Copyright©2003-2006 中国中医科学院_赖安妮主任专家组 All Rights Reserved.
地址:北京市东城区地安门外大街鼓楼东大街113号 邮编:100009
联系电话:010-64027530 64062138(兼传真)
E-mail:sle999@126.com
京ICP备14036874号-2