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阿狄森氏病如何诊断?
加入时间:2005-5-15 22:15:44
  如病人有原因未明的腹泻,特别是伴有衰弱感与神经衰弱症状时应考虑此病的可能性。细致检查口腔粘膜与皮肤,多可发现色素沉着,或皮肤黝黑,与常人不同,常提示本病的诊断线索,可用相应的特殊内分泌实验室检验加以证实。
  病因诊断可根据肾上腺有否钙化点以及全身有无结核灶等情况分析判断,手术后发生者,一般诊断亦无困难。其他病因诊断常依赖于病理切片等检查,临床上有时较困难。此外,对于部分性(不完全性、隐性)功能减退者常用下列筛选和确诊法:
  (1)临床上见色素沉着、体重减轻、疲乏软弱、血压降低者,先测尿17-OHCS、17-KS或游离皮质醇,如低于正常,有肾上腺皮质机能低下可能。
  (2)为进一步确诊并查明系原发或继发性、完全或不完全性机能减退,应进行ACTH静滴试验,连续3~5日。继发性者一般无色素沉着,临床上常呈苍白无华貌,与原发性者不同,且易有其他靶腺功能减退症。必要时可测血浆ACTH、TSH、FSH、LH等,继发性者均降低。还可作甲吡酮试验,垂体功能减退者一般无反应,肾上腺皮质贮备功能不足者则可使尿17-OHCS上升约2倍。临床上诊断部分性或轻度功能减退症,有时有困难,可与神经官能症、轻度早期结核、癌症等混淆。有色素沉着者应与慢性肝病(包括肝硬化)、糙皮病、硬皮病、黑棘皮病、血色病、慢性金属中毒(铋、铅、砷、汞)等所致的皮肤色素沉着症区别。有慢性腹痛、腹胀、腹泻、低热等症状者又须与肠结核、腹腔结核等区别。值得注意的是,病人可同时伴有胸腹部结核或肾及生殖系结核病。近来发现与单纯醛固酮分泌不足也须鉴别。
  临床表现有皮肤和粘膜广泛的色素沉着,乏力、消化系统和精神系统等症状时应考虑本病。
    确诊主要依靠对肾上腺皮质激素测定,兴奋试验和病因检查。本病需要与其他色素沉着性疾病相鉴别。如黑变病、血色病、糙皮病、硬皮病、皮肌炎、多发性结肠息肉、多发性神经纤维瘤,肝硬化,异位ACTH分泌症候群,药物(重金属类如砷、汞,和氯丙嗪、阿的平等)所致的色素沉着。对于急症患者有下列情况时应考虑肾上腺危象:所患疾病不太重而出现严重的循环虚脱,脱水、休克、衰竭、不明原因的低血糖、难以解释的呕吐、体检时发现色素沉着、白癜、体毛稀少、原有体质衰弱,慢性消耗现象者应考虑肾上危象。可以给予含糖盐水和糖皮质激素,待病情好转后再作检查。
  预后
  决定于病因,伴发疾病和治疗。结核性者经有效的抗结核治疗预后可以较好缓解。自身免疫所致者经免疫抑制剂治疗可以收到较好效果。病因未明,单独给予替代疗法,尤其剂量不当时,有发生感染播散等的可能。在应激状态时应加大皮质激素剂量,以防危象。
  治疗
  一、基础治疗 平时进高钠饮食,替代疗法可以服氢化考的松每天20~30mg,或强地松5~7.5mg,应清晨服总剂量的2/3,下午服1/3 如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症,则可以加用小剂量盐皮质激素,如9α-氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg 。
  二、急性皮质功能危象的治疗 在轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右,不能口服者可以静脉滴注给药。重度急性肾上腺危象,多危及生命,必须及时抢救。①补充盐水,在前两天应迅速补充盐水,每天2~3L。②糖皮质激素,立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg,使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时静脉滴注100mg,第三天逐渐减量,呕吐停止后,可以改为口服氢化考的松50~60mg/d。可以加用9α-氟氢可的松。
  三、病因治疗 如免疫抑制剂,抗结核治疗等。
来源:资料 

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