肾上腺皮质功能低下
（一）急性肾上腺皮质功能低下症
急性肾上腺皮质功能低下症（acute adrenocortical insufficiency）的病因主要有①皮质大片出血、双侧肾上腺静脉血栓形成，多为败血症的合并症，可能由于毒素损伤了血管，或者由于DIC所致；②在慢性肾上腺皮质功能低下的基础上，由于重症感染、外伤引起了应激反应；③长期皮质激素治疗后突然停药。临床出现血压下降、休克、昏迷等症状，严重时可致死亡。
（二）慢性肾上腺皮质功能低下症
本病又称Addison病，乃由两侧肾上腺皮质严重破坏所致，当破坏超过90％时才出现临床症状，否则为亚临床型。发病呈隐匿性，主要症状是皮肤和粘膜以及瘢痕处的黑色素沉着增加，这是由于肾上腺皮质激素减少，促进垂体ACTH及β-LPH分泌增加，而ACTH及β-LPH在氨基酸排列顺序上有相当一部份与α或β黑色素细胞刺激素（α-MSH、β-MSH）氨基酸顺序相同，故有MSH活性（成人垂体不合成MSH），促进黑色素细胞制造黑色素。由于ACTH分泌不足而导致的继发性肾上腺皮质功能低下时无黑色素沉着，可与本症相鉴别。此外还有低血糖、低血压、肌力低下、易疲劳、食欲不振、体重减轻等症状。
引起本病的病因主要有双侧肾上腺结核和特发性肾上腺萎缩，偶尔也可因转移癌引起。特发性肾上腺萎缩（idiopathic adrenal atrophy）是自家免疫性炎症，故又称自家免疫性肾上腺炎（autoimmue adrenalitis），多见于青年，女性显著多于男性。病人血中常有抗肾上腺皮质细胞线粒体或微粒体抗体，常与其他自家免疫性疾病合并。双侧肾上腺高度萎缩，共重2.5g以下；皮质菲薄，镜下除皮质萎缩外，有大量淋巴细胞和浆细胞浸润。
慢性肾上腺皮质功能减退症，因肾上腺本质疾病（自身免疫、结核、肿瘤转移等）使血皮质醇明显降低，垂体分泌过多的促肾上腺皮质激素而引起的一系列症群。病人易疲劳，肌肉无力，全身色素沉着，特别是暴露部位如头面部，四肢关节伸屈面，手掌皱纹，指甲根部以及疤痕处。口腔粘膜可有色素斑块，乳晕及外生殖器色素加深。食欲不振，恶心、消瘦、血压偏低等。如遇感染、手术、创伤等应激状态可出现危象：表现为血压降低、低血糖、神志不清甚至危及生命。
诊断可测定尿17羟皮质类固醇和17酮皮质类固醇，血浆游离皮质醇昼夜曲线（生理情况下晨8时皮质醇水平最高，而午夜12点钟左右最低）以及排泄水负荷的能力（因糖类皮质激素有水利尿作用）。
治疗中以激素替代为主，常用考的松12.5～37.5mg／日，以上午8时给药或其中1／3剂量于下午2时给药，如遇感染，手术等应激情况时宜加大剂量，并多吃食盐，血压过低着需加用甘草流侵膏，去氧皮质酮肌注或氟氢考的松0.05～0.1mg／日，可维持正常血压和钠平衡。凡有结核引起者应进行抗痨治疗。 |
