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如何认识以双侧面神经麻痹为主要表现的格林-巴利综合征GBS?
加入时间:2005-5-15 13:18:43

什么是特发性双侧面神经麻痹?
  根据左、右两侧面神经麻痹发生间隔的时间,将双侧面神经麻痹分为同时性和交替性两种。中村认为,间隔一周以内,而安田则认为间隔二周以内者,为同时性双侧面神经麻痹。
  特发性面神经麻痹双侧同时发生时较少。有人报道其发病率为0.5%,也有报导为1%,其发病原因尚不清楚,有以下学说:
  ⑴常染色体显性遗传,但就目前报道中未发现双侧面神经麻痹有家族史。
  ⑵由于面神经管内血液循环障碍所致。
  ⑶与病毒感染有关。
  ⑷与免疫功能异常有关。
  柳忠兰等报告3例特发性双侧面神经麻痹,其中女性2例,男1例。年龄为42~51岁,病前均无上呼吸道感染病史,两侧同时发病者2例,相隔6 日发病者1例,均表现为双侧面神经周围性瘫痪,无末梢神经症状,2例脑脊液正常,1例未查;3例均作IgG、IgA、IgM、C3、CH 50、CIC检查:1例IgG、IgM,C3高于正常值,CIC阳性;1例IgG高于正常值。由此推测,部分特发性同时性双侧面神经麻痹可能与免疫功能异常有关。
  另外也有报道,妊娠期、糖尿病、单核细胞增多症、类肉瘤病等均可出现双侧同时性面神经麻痹。因此对双侧同时性面神经麻痹应全面检查,必要时做脑脊液细胞学和脑CT扫描以明确诊断。治疗一般用激素,维生素B族,辅以超短波治疗。
  
  如何认识以双侧面神经麻痹为主要表现的格林-巴利综合征?
  格林-巴利综合征,又称急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP),是神经系统由体液和细胞共同介导的单相性自身免疫性疾病。神经系统的病变范围广泛而弥散,主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经,有时也累及脊膜、脊髓及脑部。临床表现为急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪,腱反射消失,面瘫和周围性感觉障碍。脑脊液常有蛋白增高而细胞数正常。病情严重者出现延髓和呼吸肌麻痹,危及病人生命。以双侧周围性面神经麻痹为主要临床表现而无四肢症状的GBS较罕见。齐藤等将观察的7例双侧周围性面神经麻痹分为3组,一组为仅有双侧面神经麻痹伴有脑脊液蛋白-细胞分离2例,一组双侧面神经麻痹伴有四肢末梢神经轻度受损脑脊液蛋白-细胞分离4例,一组双侧面神经麻痹可能与变态反应有关1 例。前二组被认为是格林-巴利综合征的一个类型─特发性多发性脑神经炎。元村等总结有以下特征:
  ⑴原因不明,可先有上呼吸道感染史。
  ⑵急性发病。
  ⑶主要有双侧运动性脑神经同时受累。
  ⑷无四肢末梢神经功能障碍,如果有也属一过性,症状轻微。
  ⑸预后良好。
  ⑹常有脑脊液蛋白-细胞分离,被认为是GBS的一个类型。

  目前认为,本病是一个综合征,而非一独立疾病。本病应与特发性双侧面神经麻痹、无菌性脑膜炎和轻度葡萄膜炎等易引起双侧面神经麻痹的疾病相鉴别。癌性脑膜炎、白血病、外伤、恶性肿瘤、糖尿病、先天性疾病、颅底蛛网膜粘连等均可引起双侧面神经麻痹。因此,临床上对发生双侧面神经麻痹的患者应做如下常规检查:血常规、血糖、尿糖、脑脊液常规、细胞学检查及头CT扫描。治疗主要用激素、能量合剂和维生素B族,预后较好。个别病例可遗有单侧或双侧面神经轻瘫。  
  
  有由性传播单纯性疱疹引发的双侧面瘫吗?
  国外报道:约14%~20%贝尔氏面瘫患者,发病前伴病毒感染史。有人认为:面瘫是膝状神经节对潜伏的嗜神经单纯疱疹病毒(HSV)的反应,常伴有口腔炎、粘膜皮肤疱疹,但大多数病例的HSV滴度并不增高,故迄今未肯定其因果关系。过去曾有与性传播疾病(梅毒、HIV感染)伴发面瘫的记载,但尚无性传播的HSV-2原发感染诱发面瘫的报道。国外学者提供首例报告,并建议在双侧面瘫的病因诊断中,应考虑HSV感染的可能性。 
  
  恶性淋巴瘤能引发双侧面瘫吗?
  恶性淋巴-网状细胞增生症,简称恶性淋巴瘤,可见于任何年龄。男性多于女性,神经系统并发症发生率约在25%左右。其发生原因是由于肿瘤压迫神经组织致神经组织的血液供应受到影响;肿瘤直接浸润或播散;神经组织变性等。各型淋巴瘤均可侵犯脊髓、颅内、脑脊膜,颅神经和脊神经等,出现相应症状。还可有感染、代谢障碍、血管损害以及治疗附加症状。国内报道一例由非何杰金氏淋巴瘤引起的双侧面瘫,经化疗恢复正常。患者男性,58岁,有硅肺及高血压病史,入院的4天前,感到右侧面肌无力,次日左侧亦然,由于面瘫症状进展及不能闭眼而急症入院。神经系统检查:双侧面瘫,其他颅神经正常,味觉、听觉正常。溢泪试验未作,但双侧泪液分泌存在。
    同侧和对侧反射存在,脑干听觉反应正常,下肢腱反射

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来源:资料 

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