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巨人症和肢端肥大症简介
加入时间:2005-5-13 0:06:42
   本症为垂体前叶机能亢进症之一。发生于青春期前,骺部未融合者为巨人症;发生于青春期后,骺部已融合者为肢端肥大症。巨人症患者常继续发展为肢端肥大性巨人症。
      诊断要点
    1、临床表现
    (1)巨人症:半数以上常缕发肢端肥大症。起病于出生幼婴,躯干、内脏生长过速,0岁左右已有成人高度,肌肉发达,性器官发育较早,基础代谢率高,可有垂体性糖尿病。当生长至高峰后,逐渐出现早年衰退、精神不振、肌肉松弛、毛发脱落、性功能减退、智力迟钝、代谢率减低等症状。患者多早年夭折,平均寿命20岁左右。
    (2)肢端肥大症:一般自20~30岁起病,表现为手足厚大,面貌粗陋,头痛乏力,糖尿病症群症等。继而发生头部骨骼增生,下颌增长,眼眶上嵴、前额骨、颧骨及颧弓骨均增大、突出,牙齿疏松,耳、鼻、唇、舌大而厚,音调低沉,手、足指(趾)脊椎骨增宽,位骨质疏松、腰椎前凸、皮肤粗糙、色素沉着。。女性患者可出现经少或闭经现象。
    2、实验室检查
    (1)生长激素血浆水平常大于10Ug/L,且不受高血糖抑制。血磷可升高。
    (2)X线片、头颅CT及MTI可见不同病变部位的骨质疏松、侵蚀破坏及占位性病变等。
    诊断依据:
  1.巨人症在形成期生长过速,10岁可达成人高大,性欲旺;在晚期衰退期,精神萎糜,乏力,阳萎、迟钝; 2.特殊面容:下颌增大,颧骨突出,唇厚,鼻大舌大,手足肢端肥大; 3.头痛、视力减退,视野缺损、多食、多饮、多尿。 4.高血磷、高血糖、葡萄糖耐量降低; 5.注射促甲状腺激素释放激素(TRH)试验,血清生长激素(GH)不变或反而上升;左旋多巴(L-DOPA)试验,血清GH减少; 6.脑脊液中GH升高,提示肿瘤已向鞍上发展; 7.脑瘤组织电镜检查与免疫细胞化学鉴定为生长激素瘤。
    专家提示:
  青春期前青少年人出现生长过速,成年人出现面部变形,唇厚、鼻大舌大,下颌增大,颧骨突出,面貌粗陋,鞋帽嫌小,手足肢端粗大,应到医院专科检查。诊断明确后,常用手术治疗加放疗,不宜手术者用药物治疗。
    治疗原则:
  1.手术 2.放疗 3.药物
    疗效评价:
  1.治愈: (1)症状消失,视力、视野稳定或好转,骨及软组织增长停止; (2)因GH升高所致葡萄糖耐量减低恢复正常; (3)血清GH水平正常,TRH、L-DOPA试验正常。 2.好转: (1)症状好转,视力、视野稳定,骨及软组织增长变缓; (2)因GH升高所致葡萄糖耐量减低有所改善。 (3)血清GH水平接近正常,TRH、L-DOPA试验可阳性。 3.未愈: 症状体征无改善,血清GH水平高。
    治疗
    1、溴隐亭:从极小剂量1.25mg开始,每日1次,3日后可隔3~7日增加1.25~2.5mg,逐渐增至所需量.一般每日15mg以上,分2~3次口服。有效剂量可达每日40mg。
    2、安宫黄体酮:每日40mg,口服或肌注。
    3、雌二醇、甲地孕酮、氯丙嗪也有一定作用。
    4、能手术或术后复发者可行深度X线外照射或重粒子轰击,也可鞍内植稿位素198Au、90Y等。
    5、有蝶鞍区压迫症状者可考虑经额或经蝶手术。
来源:资料 

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