繁體中文 English
 
首页 医院简介 专家介绍 特色医疗 疾病常识 热点关注 联系方式
专题:红斑狼疮硬皮病皮肌炎/多肌炎干燥综合征结缔组织病风湿免疫病肺间质纤维化肌无力肌肉萎缩肌营养不良
运动神经元病甲亢甲减甲低甲状腺炎甲状腺肿白血病过敏性紫癜血小板减少溶血性贫血白细胞缺乏症更多>>
您的位置:首页 >> 疾病常识 >> 肾上腺与下丘脑垂体疾病 >> 肢端肥大症 >> 肢端肥大症与巨人症(Acromegaly and Gigantism)

 
肢端肥大症与巨人症(Acromegaly and Gigantism)
加入时间:2005-5-12 23:58:08
  儿童时期垂体前叶分泌生长激素的肿瘤可使骨胳长度增高,而出现巨人症。青春期以后得病由于骨骰已经闭合,生长激素不能使长骨再增长,体内有软骨的部位如手指(趾),下颌,眼眶,鼻骨等处继续增生,变原,使病人出现肢端肥大症的典型体征。病人容貌丑陋:眉导,颧骨,下巴突出,鼻大,唇厚,舌肥厚,头大,手足宽厚如铁铲。疾病初期病人内脏,肌肉均增生肥大,拉住管力过人,后期出现继发性糖尿病,高血压,内脏功能衰退,病人腰背酸痛,肌肉衰弱无力等。也可有头痛,视力减退,视野缺失等定位症状。
  凡出现典型体征者测定血浆生长激素浓度,拍摄蝶鞍片就可以确诊此病。
  治疗一般用深度X线或60钻远距离放射治疗,或垂体窝内埋入放射性核素90镱或198金进行内照射破坏肿瘤。如有视力改变,视野缩小者可以手术切除垂体肿瘤,术后再加放射治疗,治疗后如有垂体功能低下等并发症时应给相应的激素替代,如有复发可用溴隐亭治疗剂量30mg/日,有继发性糖尿病者可用胰岛素治疗。  
  肢端肥大症和巨人症
  (Acromegaly and Gigantism)
  肢端肥大症和巨人症都是由于生长激素(GH)的慢性高分泌状态所致,一般见于垂体前叶的分泌生长激素的腺瘤。患者的骨骼与软组织可过度生长,同时伴内分泌代谢紊乱。在骨骺闭合前,表现为巨人症;在骨骺闭合后,则表现为肢端肥大症,如果在青春期发病,肢端肥大症与巨人症可同时并存。本病仅次于垂体无功能性腺瘤及泌乳素腺瘤,占垂体瘤的第三位。
  病理
  肢端肥大症大多为垂体生长激素细胞腺瘤,少数为增生或癌;巨人症多为增生。腺瘤中除含生长激素细胞外,也可含有促泌乳素细胞,称为混合性细胞腺瘤。在另一些病人,虽然腺瘤细胞形态单一,但却可同时产生GH和泌乳素(PRL),该类腺瘤称为干细胞腺瘤。下丘脑分泌生长激素释放抑制激素(即生长抑素GHIH,SS)减少,或生长激素释放激素(GHRH)分泌过多,长期刺激垂体,使之增生或形成腺瘤。弥漫性的生长激素细胞增生较罕见。生长激素分泌过多也可能与异位分泌的生长激泌素(somatocrinin)的过量分泌有关,如支气管腺瘤,胰岛细胞肿瘤和类癌肿瘤和某些下丘脑错构瘤的病人可能出现肢端肥大症或巨人症的临床表现。多数有异位分泌生长激素的患者有蝶鞍增大,并常误为垂体腺瘤或增生。
  腺瘤的生长激素细胞对于促垂体激素的反应亦常有异常,例如对生长激素释放抑制激素不敏感,提示其对下丘脑控制的不应性。
  临床表现
  肢端肥大症发病隐匿,一般多发生于30至50岁之间。无性别与种族差异。仅极少的患者为家族性发病,表现为家族性多发性内分泌腺病(MEN I)。
  若GH的高分泌状态开始于儿童期时,其主要临床表现为生长加速,青春其延尽,或低促性腺素性性腺功能低下,经常二者同时存在,并呈现为睾的肢体比例。
  当骨骺闭合后发生GH分泌增多,其早期表现是面容逐渐变丑,手脚长大,皮肤粗糙,有皱折,尤其在额部。唇厚且突出,舌大。舌头过大可引气道不畅。皮肤的改变主要是由于结缔组织增生与细胞间质的增多。由于透明酸盐的沉积,还可导致间质水肿。体毛增粗,皮脂腺与汗腺口增大,功能增强,出汗增多,并有自味。皮肤色泽变深,可出现小的皮肤纤维瘤或皮肤乳头状瘤。
  骨增生,通过X线照片,可显示骨皮质变厚而骨质疏松。下颌骨变长变厚,致呈反咬合,牙齿稀疏。颅骨增厚,骨质疏松。额窦、乳突窦和筛窦增大。肋骨变长,最后形成桶状胸。椎骨体后凹面增大,骨小梁减少,重症者可形成驼背。
  肢端肥大症患者可出现关节症状,如背痛或关节痛,甚至致残的退行性关节炎。关节软骨增生,骨赘形成,X线照片可显示关节腔变宽。喉软骨增生,咽喉腔宽阔,致发音低沉。
  约1/5的患者有肢端感觉异常,可能与骨或结缔组织过度生长有关。正中神经在腕管处受压,可出现手无力与感觉异常。神经外与神经内的纤维增生,可使周围神经变粗,这也可能是神经损伤的因素之一。足下垂,肌肉萎缩与神经性关节病少见。此外,神经病变还可导致近侧肌肉的肌无力。
  循环系统可出现高血压。B超检查可显示心室壁与室间隔的肥厚,甚至在无心功能异常时即可出现。在中、老年的肢端肥大症患者中还可能发生进行性的充血性心力衰竭。
  查体偶可发现肝脏增大,甲状腺、甲状旁腺、脾脏、胰腺和肾脏者较正常为大。肾小管对葡萄糖的重吸收和对对氯基马尿酸盐的最大排泌量均可达正常人的二倍。GH增加小管对磷的重吸收,从而导致轻度的高磷血症。
  约一半左右肢端肥大症的患者有葡萄糖耐量损害或糖尿病,糖尿病性视网膜病变常见

此新闻共有21 2

来源:资料 

 相关信息
·巨人症和肢端肥大症需要做哪些检查
·什么原因引起巨人症和肢端肥大症
·肢端肥大症的疗效评价
·巨人症和肢端肥大症有什么症状
·肢端肥大症的诊断要点
·巨人症和肢端肥大症需要做哪些检查
·巨人症和肢端肥大症问答
·巨人症及肢端肥大症诊断治疗

最新信息
热点信息
首 页 | 关于我们 | 疾病常识 | 疾病专题 | 联系方式 | 网站地图 | 友情链接

推荐疾病:红斑狼疮 | 皮肌炎 |多发性肌炎 | 血管炎 | 雷诺氏综合征 | 肌无力 | 肌肉萎缩 | 进行性肌营养不良 | 结节性红斑
再生障碍性贫血 | 白细胞减少 | 白癜风 | 尿崩症 | 甲状腺肿瘤 | 经血崩漏 | 肾结石 | 多肌炎
Copyright©2003-2006 中国中医科学院_赖安妮主任专家组 All Rights Reserved.
地址:北京市东城区地安门外大街鼓楼东大街113号 邮编:100009
联系电话:010-64027530 64062138(兼传真)
E-mail:sle999@126.com
京ICP备14036874号-2