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肢端肥大症和垂体性巨人症
加入时间:2005-5-12 23:40:02

  【概述】
  巨人症(gigantism)和肢端肥大症(acromegaly)系腺脑垂体生长激素细胞腺瘤或增生,分泌生长激素过多,引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌-代谢紊乱。临床上以面貌粗陋、手足厚大,皮肤粗厚,头痛眩晕,蝶鞍增大,显著乏力等为特征。发病在青春期前,骺部未闭合者为巨人症;发病在青春期后,骺部已闭合者为肢端肥大症。巨人症患者有时在骨骺闭合后继续受生长激素过度刺激可发展为肢端肥大性巨人症。本病并不罕见,占垂体瘤中第二位。男女之比为1.1∶1。发病年龄在肢端肥大症中以31~40岁组最多,21~30岁、41~50岁组次之。
   【病因】
  巨人症患者垂体大多为生长激素细胞增生,少数为腺瘤;肢端肥大症患者垂体内大多为生长激素细胞腺瘤,少数为增生或腺癌。近年来,有人提出肢端肥大症可能系下丘脑分泌生长激素释放抑制激素不足或生长激素释放激素过多,使垂体生长激素细胞受到持久的刺激,形成肿瘤。垂体常肿大,引起蝶鞍扩大变形,鞍壁及前后床突受压迫与侵蚀;毗邻组织亦受压迫,尤其是垂体本身、视神经交叉及第三脑室底部下丘脑更为显著。腺瘤直径一般在2cm左右,大者可达4~5cm,甚而引起颅内压增高。晚期肿瘤内有出血及囊样变化,使腺机能由亢进转为减退。
  内分泌系统中,肾上腺、甲状腺、甲状旁腺都有增生和腺瘤,生殖腺早期增生,继以萎缩,晚期病例肾上腺和甲状腺亦萎缩,胸腺呈持久性增大。
  内脏方面,心、肝、肺、胰、肾、脾皆巨大,肠增长,淋巴组织增生。
  骨骼系统病变常颇明显,有下列特征:巨人症的长骨增长和增大,肢端肥大症的长骨骨骺部加宽,外生骨疣。颅骨方面的变化除二者鼻旁空气窦皆增大外,巨人症患者仅见全面性增大;肢端肥大症病人头颅增大,骨板增厚,以板障为著,颧骨厚大,枕骨粗隆增粗突出,下颌骨向前下伸长,指(趾)端增粗而肥大。脊柱骨有多量软骨增生,骨膜骨化,骨质常明显疏松,引起脊柱骨楔状畸形,腰椎前凸与胸椎后凸而发生佝偻。
    【临床表现】
  (一)巨人症 单纯的巨人症较少见,成年后半数以上继发肢端肥大症,临床表现可分两期:
  1.早期(形成期) 发病多在青少年期,可早至初生幼婴,本病特征为过度的生长发育,全身成比例地变得异常高大魁梧,远超过同年龄的身高与体重。躯干、内脏生长过速,发展至10岁左右已有成人高大,且可继续生长达30岁左右,身高可达210余cm,肌肉发达、臂力过人,性器官发育较早,性欲强烈,此期基础代谢率较高,血糖偏高,糖耐量减低,少数患者有垂体性糖尿病。
  2.晚期(衰退期) 当患者生长至最高峰后,逐渐开始衰退,表现精神不振,四肢无力,肌肉松弛,背部渐成佝偻,毛发渐渐脱落,性欲减退,外生殖器萎缩;患者常不生育,智力迟钝,体温下降,代谢率减低,心率缓慢,血糖降低,耐量增加。衰退期约历时4~5年左右,病者一般早年夭折,平均寿限约20余岁。由于抵抗力降低,易死于继发感染。
    (二)肢端肥大症 起病大多数缓慢,病程长。上海华山医院98例入院前病程平均5.68年,最长者27年,症状亦分两期:
  1.形成期 一般始自20~30岁,最早表现大多为手足厚大,面貌粗陋,头痛疲乏,糖尿病症群,腰背酸痛等症状,患者常诉鞋帽手套变小,必须时常更换。当症状发展明显时,有典型面貌。由于头脸部软组织增生,头皮及脸皮增粗增厚,额部多皱折,嘴唇增厚,耳鼻长大、舌大而厚、言语常模糊,音调较低沉。加以头部骨骼变化,有脸部增长,下颌增大,眼眶上嵴、前额骨、颧骨及颧骨弓均增大、突出,牙齿稀疏,有时下门齿处于上门齿前,容貌趋丑陋,如有患者前后照像作对比,变化常明显。四肢长骨,虽不能增长,但见加粗,手指足趾粗而短,手背足背厚而宽。
    脊柱骨增宽,且因骨质疏松发生楔形而引起背部佝偻后凸,腰部前凸的畸形,患者易感背痛。皮肤粗糙增厚,多色素沉着,多皮脂溢出,多汗,毛发增多,现男性分布。男性性欲旺盛,睾丸胀大;女性患者经少、经闭、乳房较发达,泌乳期可延长至停止哺乳后数年之久。有时妇女患者虽无妊娠亦现持续性自发泌乳,甚至见于男性患者。
    神经肌肉系统方面有不能安静、易怒、暴躁、头痛、失眠、神经紧张、肌肉酸痛等表现。头痛以前额部及双侧颞部为主。糖尿病症群为本症中重要表现,称为垂体性糖尿病,144例中有糖尿病者24%,其中少数病例对胰岛素有抗药性。
    体检除上述表现外还可见心脏

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来源:资料 

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