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原发性胆汁性肝硬化的实验诊断进展
加入时间:2005-5-12 13:11:37

  原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种可能与自身免疫有关的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,主要发生于中年女性(男:女比例为1:9),病理表现为肝内胆管非化脓性炎症破坏,从而导致胆汁淤积,发生肝纤维化及肝硬化。目前,由于实验室诊断技术的进步,大多数PBC患者在无症状期即可得以诊断。现将PBC的实验诊断进展综述如下:
1   生化检测
1.1  丙氨酸氨基转移酶和天门冬氨酸氨基转移酶  大多数PBC患者的血清生化检测呈胆汁淤积改变,而肝细胞功能无明显变化或为轻度异常。PBC患者的血清ALT和AST水平多为正常或轻度升高,一般不超过正常值上限的5倍,如果患者的血清ALT和AST水平明显升高,则需进一步检查以除外合并其他原因所致肝病。
1.2  碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)  ALP广泛分布于人体的骨、肝、肠等组织内,成人血清ALP主要来自肝,半衰期为7天左右。在肝汁淤积、肝脏炎症及肝癌时,肝细胞过度制造ALP,经淋巴道及肝窦进入血流,使血清ALP升高。在肝细胞内ALP与脂性膜紧密结合,胆汁淤积时,胆汁酸凭借其表面活性作用,可将肝细胞内ALP从脂性膜上渗析出来,所以血清ALP显著升高。PBC患者96%可有血清ALP水平的升高,且可见于疾病的早期及无症状患者。
1.3  γ-谷氨酰转肽酶(γ-glutamyl transpeptidase,γ-GT)  正常人血清γ-GT主要来自肝脏,肝内γ-GT主要分布于肝细胞浆和肝内胆管上皮中。胆汁淤积、肝脏炎症及肝癌时,血清γ-GT升高的机制与ALP相似。 γ-GT的敏感性可能高于ALP,但由于γ-GT在体内分布广,且易受药物、酒精等诱导,使其特异性不如ALP。血清γ-GT升高可以协助判断血清中升高的ALP为肝源性,在骨病时,血清ALP可能升高但γ-GT正常。
Leuschner M等报道PBC患者的血清ALP及γ-GT水平可以预测是否对熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)治疗产生完全疗效。他们对接受UDCA治疗(10-15mg/kg/d)的70例PBC患者进行6-13年的随访表明,主要为Ⅰ期及 Ⅱ期的23例患者(33%)淤积指标及转氨酶在1-5年内完全正常;47例患者(67%)生化指标改善但未完全正常,这些疗效不完全患者的组织学改善不如疗效完全者。两组患者治疗前的差异就是疗效不完全者的血清ALP及γ-GT水平高于疗效完全者。治疗开始时,完全疗效及不完全疗效的界值为 ALP660U/L和γ-GT131U/L,1年后,分别为239和27U/L(总体预测值:疗效完全者为92%,疗效不完全者为81%)。治疗前,两组患者的线粒体抗体亚型、肝脏组织学及其他方面无差异。
1.4  血清胆红素(bilirubin,Bil)  血清胆红素水平有助于判定PBC患者的预后及决定肝移植的时机。在除外Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征、溶血、胆总管结石、脓毒血症、妊娠、服用避孕药物等各种可能影响血清胆红素水平的情况下,血清胆红素(主要是直接胆红素)升高是PBC患者较晚期的表现,并且是判断患者预后的重要指标。应用较多的预测PBC患者预后的Mayo危险性积分公式为:R=0.871log。胆红素(mg/dl)+(-2.53log。白蛋白) (g/dl)+0.039年龄(岁)+2.38log。凝血酶原时间(秒)+0.859水肿积分(0,0.5或1)。Krzeski P等对PBC患者预后有关的年龄、血清胆红素、白蛋白、凝血酶原时间及水肿等指标研究表明:血清胆红素和PBC患者的生存率显著相关,相比之下其他指标几乎可以忽略。所有有关预后模型的研究都收入了血清胆红素指标,也证实了它的重要性。如果血清胆红素持续超过100µmol/L(6mg/dl),患者生存期一般不超过2年。
1.5  胆汁酸(bile acid,BA)  血清胆汁酸水平升高反映胆汁淤积的敏感性高于血清胆红素。胆汗淤积时,BA循环及代谢障碍,肝脏清除BA减少,血BA浓度升高。PBC早期,空腹血清BA 即可升高,UDCA治疗也可使血清BA水平降低。和血清胆红素相似,血清BA水平也具有判定预后的价值。
1.6  血脂  PBC早期,最常见的脂蛋白异常为血清高密度脂蛋白(HDL)升高,低密度脂蛋白(LDL)也可升高,HDL的升高明显高于LDL的升高,磷脂及甘油三酯不变或变化很小。UDCA治疗可使LDL降低,而HDL不变,随着疾病的进展,脂蛋白可降

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