（1）原发性侧索硬化（上运动神经元病）
首发症状常为四肢或双下肢无力、僵硬，行走时呈痉挛性剪刀步态，四肢肌张力增高，腱反射亢进病理体征阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，本病临床上很少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
（2）进行性脊肌萎缩（下运动神经元病）
临床表现为：上下肢肌肉萎缩无力，通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可以累及一侧或双侧，或从一侧开始再累及对侧，可呈爪状手。
（3）进行性延髓肌麻痹（下运动神经元病）
临床表现为：说话不清，饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼无力，舌肌萎缩明显，并伴有肌束颤动，唇肌及咽喉肌萎缩。
（4）肌萎缩侧索硬化(混合型上下运动神经元疾病病)
临床可表现为：肌肉萎缩性瘫痪和痉挛性瘫痪共存，肌束颤动感觉障碍不明显，多在壮年后起病。
以上四个类型可以从某一型发展为另一型，其中以肌萎缩侧索硬化较多见。 |
