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神经原性肌萎缩与肌原性肌萎缩的鉴别
加入时间:2005-3-23 23:44:41
一:神经原性肌萎缩与肌原性肌萎缩的鉴别诊断

 

神经原性肌萎缩

肌原性肌萎缩

发病年龄

成年

小儿或青年

家族性

极多

受累肌肉

远端肌多,如上、下肢的远端

近端肌多,如肩胛带、骨盆带

肌纤维束震颤

常有

锥体束征

可有,如肌萎缩性侧索硬化症

感觉障碍

 常有或无 

假性肌肥大

无 

可有,如假性肥大型肌营养不良症

血清酶(如肌酸磷酸激酶等)

轻度上升

明显上升

肌电图 

神经原性变化 

肌原性变化

肌肉活检

神经原性病变

肌原性病变



神经原性肌萎缩与肌原性肌萎缩的骨肉活检的鉴别诊断

 

神经原性肌萎缩

 肌原性肌萎缩

附 注

一般显微镜下所见

1、束性肌萎缩,即是在一堆或数堆萎缩的肌束间夹杂一堆或数堆正常的肌束
2、变性改变不明显,肌膜核轻度增加,肌束衣中结缔组织及脂肪组织增生
3、其他

1、无束性肌萎缩(早期),而是在同一肌束内,有的纤维萎缩,有的肥大,变性显著,肌核显著增多
2、变性显著 
3、多发性肌炎以变性和炎细胞浸润为特征;重症肌无力可有肌纤维轻度萎缩,但主要为淋巴细胞成堆的聚集在肌纤维间;先天性肌强直症为肌纤维肥大 

晚期两者病理上不易鉴别

电子显微镜下所见肌萎缩的超微结构

1、T系开口接近
2、肌浆网纵行小管扩大,稀疏
3、横纹A-I带消失

1、T系开口消失,膜结构病变
2、肌浆网纵行小管、侧窦与T管连接处(三连管)膜破裂,通透性加大,SR内的微粒体漏出到肌浆间液中,肌浆管腔扩大 
3、I带变性,出现空泡
4、Z线断裂,肌丝碎裂 
肌原性(肌营养不良症和肌萎缩性肌强直症)肌萎缩
来源:资料 

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