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其他弥散性肺间质疾病
加入时间:2005-3-21 0:05:52
    按病因分类,弥散性肺间质疾病还包括药物诱发、自体免疫、高过敏性、遗传性和放射性等疾病。 
    一、药物性肺纤维化 
    引起弥散性间质性肺炎和肺纤维化药物日益增多,最常见的是细胞毒素药物。肺纤维化可因使用麦角新碱、肼肽嗪(hydralazine)、胺碘酮、甲氨蝶呤、博来霉素等而引起。 
    用药到发病间隔的时间不一,可为急性型或慢性型,患者感气促或X线胸片肺间质性炎变,停服药后大多可恢复,但发展到纤维化则吸收困难。至今对发生肺纤维化的机理还不很清楚。如博来霉素对肺脏上皮细胞和内皮细胞具有直接的细胞毒性,能引起Ⅱ型上皮细胞增生及中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和巨噬细胞的肺泡炎。肺泡巨噬细胞等炎症细胞可释放肿瘤坏死因子、血小板衍生长因子等细胞因子,这些均对肺纤维化的形成产生作用,最后导致广泛肺纤维化,糖皮质激素治疗可有一定效果。 
    二、胶原性疾病所致肺间质性疾病 
    如类风湿关节炎、进行性系统性硬皮症、系统性红斑性狼疮、结节性多动脉炎、Wegener坏死性肉芽肿等均可累及肺,产生肺间质纤维化和呼吸功能障碍等病理、病理生理和临床表现。参阅第九篇有关章节。 
    三、肺出血-肾炎综合征 (Goodpasture综合征) 
    本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。病因不明,有人认为病毒感染使 肺、肾小球基底膜发生抗原性改变,抗原产生抗基底膜抗体而致病,故可以为是自身免疫性疾病。 
    病理肉眼可见肺脏外形增大,表面有广泛出血,切面呈水肿,有新旧出血灶。镜检可见肺泡内出血,间质腔可见含铁血黄素的巨噬细胞。肺泡结构保持完整,无小动脉或血管炎症病变,但局灶性肺泡纤维化多见。电镜见肺泡壁基底膜有改变,荧光染色有肺泡基底膜抗体沉着,肺毛细血管内膜基本正常。 
    本征好发于年轻人,男女之比为4:1,病程长短不一。肺出血可因轻微而被忽略,亦可因严重而危及生命。最初为咳嗽、气急和咯血,常伴贫血、血尿、蛋白尿,肺部症状早于肾脏。病程较短的患者多数死于咯血、呼吸衰竭或尿毒症。肺部X线显示弥散性点状浸润阴影,从肺门向外围散射,肺尖常清晰。 
    威胁到生命的肺出血对短期大剂量甲基泼尼松龙(10mg-15mg/kg)可起暂时效果。加强血浆置换,结合细胞毒性药物,小剂量糖皮质激素治疗对缓解肺出血,改善肾小球损害有较明显疗效。 
    四、特发性肺含铁血黄素沉着(idiopathic pulmonary hemosiderosis)
  
    为病因未明的少见病。本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。并无其他器官受累。 
    由於肺毛细血管反复出血,渗出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺上起反应。病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥散性纤维化,肺泡间质及血管弹力纤维变性。电镜见弥散性毛细血管损害,伴内皮细胞水肿及蛋白沉着于基底膜上。 
    本症好发于儿童和年轻人,临床症状与肺出血及期限有关。阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天,逐渐自行缓解,此时除脸色苍白、疲乏外,基本无症状,但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血,紫绀常被遮掩。重症患者常伴肺心病或杵状指。大咯血是致死的常见原因。 
    胸部X线示两肺门或中下内带散在小结节阴影,严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转,

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来源:资料 

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