皮肤血管炎(Cutaneous vasculitis)是一个笼统的名词,也是一个含意混乱,各家定义不同的名词。 有人把它等同于白细胞碎裂性血管炎(leucocyto clastic vasculitis),有人又将其分为白细胞碎裂性及非白细胞碎裂性两类,有人又称其为过敏性血管炎(allergicangiitis)或沿用多年前的老名变应性血管炎(hypersensitivity angiitis),又有人称之为小血管血管炎(small vessel vasculiti)。 比较之下,白细胞碎裂性乃病理描述名词,过敏性或变应性易使人误解都乃Ⅰ型免疫反应所致,故本节使用皮肤血管炎一词,因其在临床上是很常见的情况。 皮肤血管炎指供应皮肤营养的小至中等血管的炎性血管炎。白细胞碎裂性血管炎是皮肤血管炎中最常见的一种,也常是系统性血管炎最早的表现体征,但也约有50%的皮肤血管炎只局限于皮肤;前述的结缔组织病以及系统性血管炎外,皮肤血管炎可见于药物反应、细菌及病毒感染、慢性等麻疹或血管性水肿、过敏性紫癫、原因不明的有结节的血管炎(idiopathic vasculitis with nodules)等。本节着重描述其他章节未述及的几种血管炎病。 从组织学看,皮肤血管炎可影响毛细血管后小静脉(venule)、皮肤中层小动脉(arteriole)、脂膜内小动脉,亦可累及中等大小的动脉,故有人把小血管炎只定为毛细血管后小静脉的炎症,似不全面。至于白细胞碎裂性血管炎指血管壁纤维样坏死外,有中性多形核粒细胞浸润,其中有些白细胞碎裂,遗留组织内细胞核碎屑,也不全面,因病理改变不一定完全是静止的。中性多形核粒细胞浸润多反映急性期反应,随时间推移反应可转为单个核细胞和巨噬细胞浸润,以至吸收恢复。 实验性免疫复合物病在动物中多显示白细胞碎裂性血管炎,此病理表现对考虑病原或发病机制有参考意义。临床上念珠菌抗原、结核菌抗原、链球菌抗原及IgG皆曾在中性粒细胞血管炎皮肤病变中找见,提示体内形成的细菌抗原一抗体复合物,可激发皮肤血管炎的发生。 一、过敏性紫癜(Henoch-scholein purpura) 这是一特异性由IgA免疫复合物、导和血管中IgA沉积引起的血管炎综合征。临床表现全部表达时,含紫癜、肾炎、关节炎和累及胃肠道(腹痛、出血),但具体每一患者表现可不全有之。过去强调儿童发病,成人亦可患之,且预后较儿童差。本病多起病急,可完全缓解,但一些病例持续肾损伤(肾病综合征)甚至肾功能衰竭。皮疹开始可为斑性红斑,荨麻疹,但最后为紫癜,多见于下肢。有时患者先出现关节炎及腹部症状,几周后才出现皮疹。关节受累见于 60%~90%患者,多对称性,涉及踝、膝、掌指关节。胃肠道症状乃由于肠壁血管炎引起水肿。肾炎多无症状,但血尿、蛋白尿可见于 30%~90%患者。急性期肾上腺皮质激素有良好效果,但无肯定证据可防止肾炎的进展。肾炎多数仍需免疫抑制剂治疗。 二、荨麻疹性血管炎(urticarial vasculitis) 皮疹虽似一般荨麻疹,但不同点可出现中心紫癜,少数如多形红斑,且持续时间长,烧灼痛感,而一般荨麻疹时间短(<24小时)作痒不痛。周身症状最多见于肌肉骨骼系,但肾损伤(血尿、蛋白尿),胃肠症状(腹痛、呕吐、腹泻),肺疾患(咳嗽、气促、咯血)亦可发生。此血管炎过去又称低补体血症性血管炎(hypocomplemetaemic vasculitis),实际只约半数血补体减低及有循环免疫复合物。皮肤活检示白细胞碎裂性血管炎和(或)血管周围细胞浸润。病程多慢性,预后良好,但严重并发症为肾小球肾炎及呼吸气道堵塞(如喉头血管性水肿)。抗组织胺药效果不明显。有报告叫吲哚美辛(消炎痛)、羟基氯喹有效,但往往需激素以控制发作及预防复发。 三、混合性冷球蛋白血症(mixed cryoglobullnemla) 此新闻共有4页 1 2 3 4 |