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混合结缔组织病MCTD发病原因
加入时间:2005-3-21 0:17:41
    MCTD(混合结缔组织病)和重叠综合征的发病原因不明。但经过多种免疫学检测证实,免疫功能紊乱是该病发生的基本病理基础。人们大都认为,两种疾病均属于自身免疫性疾病。   
    MCTD患者的B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能降低。有学者研究发现患者T细胞免疫调节功能异常,其情况与SLE不尽相同,MCTD患者循环Ta细胞数目正常或增高,但对T淋巴细胞反馈抑制受损,这种功能异常不能用血清胸腺因子纠正,或认为患者的T抑制性淋巴细胞对T辅助性淋巴细胞的抑制功能受损,或由于U1RNP抗体通过FC受体能穿透单个核细胞,使T抑制性细胞也存在缺陷。患者的单核吞噬系统清除免疫复合物FC受体的功能正常。   
    人们在对MCTD的研究中发现,该病患者存在持续数年的高滴度RNP抗体、显著的高球蛋白血症、低补体血症,并在疾病活动期中检测到免疫复合物等。MCTD组织病理显示广泛的增生性血管性病损,包括大动脉和小动脉内膜的增殖和中层的肥厚。在重叠综合征患者的血清检测中,都能找到与六种传统的结缔组织病相关的免疫学异常的证据。如ANA阳性、抗ds-DNA阳性、ENA多肽抗体谱中的多项抗体阳性等,并且我们还能证明免疫复合物是造成该病患者脏器受损是主要病理基础。 
    结缔组织病(connective tissue disease, CTD)是一组与免疫反应有关的人体多器官多系统结缔组织的炎症性疾病,其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等。  
    风湿一词起源于古希腊。公元前4世纪,《希波克拉底全集》有关人体解剖一文中认为:人体的体液由于湿冷而下注于四肢、内脏引起疾病,即为风湿。我国《黄帝内经》(公元前5世纪)也把风寒湿三气杂合为痹。因为风湿病大多累及关节而引起疼痛,所以风湿这一词一直沿用至今。   
    随着医学的发展,人类的认识也越来越多,其实风湿病是一种全身性疾病,主要累及结缔组织,大多数病人有关节、肌肉的病变。与机体的免疫学异常有关,是属于自身免疫性疾病(风湿免疫系统病)。它包含了许多疾病,如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织病等。    
    混合结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是自身免疫性疾病,MCTD是指临床上有类似系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿性关节炎的混合表现,而不能确定其为哪一种疾病,并伴有血清学上高滴度的抗RNP抗体。经多年观察大量病例,症状不变,故人们普遍认为MCTD是一种独立的疾病。  
    风湿免疫病学是一门年轻的临床医学学科,由于起步较晚,人们对风湿免疫性疾病的认识尚浅,易引起漏诊、误诊。风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织、结缔组织,如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病 
    常见的有自身免疫性结缔组织病、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织、系统性血管炎、骨与关节的病变,因此常见的症状有:  
1.发热是风湿免疫病的常见症状,可为低热、中等度发热、也可为高热,往往可表现为不规则的发热,一般无寒颤,抗生素无效,同时血沉快,如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。 
2.疼痛是风湿免疫病的主要症状,也是导致功能障碍的重要原因。风湿免疫病的疼痛中,起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见,然而肢体和躯干部位的疼

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来源:资料 

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