本病为血管炎症,常呈节段性,弥漫性或局限.血管炎是各种风湿性疾病与综合征中发病机制的基本过程.
血管炎可有多种不同的病因学机制,但其组织学异常表现却很有限.在急性病变中,主要炎性细胞为多形核白细胞；在慢性病变中,则主要为淋巴细胞.此外,炎症常呈节段性,因此血管分支的多数部位可以正常,但含有散在性的明显的炎症病灶.于受累部位,在血管壁的一层或多层内可见程度各异的炎性细胞浸润,坏死或瘢痕形成.肌性动脉中层的炎症容易破坏内弹力层.血管壁任何一个部位的炎症结局往往是纤维变性和内膜肥厚.
有时,能看到某些特异性组织学改变(如出现大量巨细胞或斑片状纤维蛋白样坏死区,整个血管壁断面遭到炎症破坏与液化).无论在什么部位出现血管壁的炎症,都可预期由于内膜肥厚或血栓形成而出现继发性管腔闭塞.另外血管壁的完整性一旦受到破坏,红细胞和纤维蛋白即可渗出到血管周围的结缔组织内.
任何血管都能受到炎症反应的侵犯,包括动脉,小动脉,静脉,小静脉及毛细血管.然而,由于血管炎引起的多种多样病理生理学改变,绝大部分可归纳为动脉的炎症,这种动脉炎都有可能发生完全性或部分性血管闭塞,并随之发生组织坏死.
由于血管炎症总呈节段性或局灶性病变,对临床上可疑的组织进行活检时,也不一定能够获得确切的血管炎的组织学证据.然而对血管壁上的炎症病灶引起的内膜和外膜周围的纤维化反应,常常从原发病灶向内和向外扩展,因此血管内膜肥厚与纤维变性或血管外膜周围炎等组织学所见往往提示附近有血管炎.
分类
在各种血管炎疾病的分类方法中,最有价值的是根据主要受累血管大小,深度进行分类的方法.病变的深度决定于从皮肤到所在内脏的距离.根据炎症类型和临床表现列举了部分血管疾病.
许多其他疾病也与血管炎密切相关.类风湿甲梗塞,腿部溃疡及其他风湿性疾病的损害的疾病发生基础都是中央的血管炎病灶.许多SLE病理生理学都归结为伴或不伴继发性血管阻塞的血管炎,这在肾小球血管丛中尤为明显.
儿童的多肌炎,皮肌炎,通常也包括肌肉,肌肉外,皮肤外的血管炎因素.系统性硬化症的典型表现即小动脉的痉挛和广泛的内膜增厚可能为炎症后反应.其他伴严重血管炎的疾病还有结节性多动脉炎和Wegener肉芽肿. |
