(1)肾损害 为系统性硬化的重要死因之一,故应早期治疗。血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)的使用对于肾损害的治疗有较好的效果,并可控制血压,控制肾功能不全的进展,尤其是早期的患者。常用的为卡托普利,每8小时一次,每次12.5-25mg,在血压监测下可与心痛定,哌唑嗪合用。弥漫型硬皮病伴有肾损害者,可加用强地松和免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等,当已有肾功能衰竭时,应进行血液或腹膜透析以延长生命。 (2)肺间质病变 早期应用糖皮质激素有效,可酌情予以免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等,有肺动脉高压的病人可以使用扩血管的药物,如硝苯吡啶、卡托普利。 (3)心脏损害 主要根据具体病变(心包积液、心肌炎、心律失常等)选择治疗方案。治疗原则与其它病因引起心脏损害的治疗原则基本相同。 (4)胃肠疾病 有吞咽困难和返流的患者,可以用少食多餐及配合体位疗法来缓解症状;药物治疗可应用胃黏膜保护剂、质子泵抑制剂来减轻返酸,西沙必利可加快胃肠蠕动,促进排空,胃肠吸收不良症状使用较为广谱的抗菌素如氨苄西林治疗可以得到明显的改善。
系统性硬化症的预后与哪些因素有关? 系统性硬化症的自然病程差异较大,其预后主要与临床分型、脏器的受累程度、病程相关。局限皮肤型的患者预后要好于弥漫型,尤其伴有抗着丝点抗体阳性者预后良好。当出现有心、肾、肺损害时,预后较差。主要死因为肺部感染及肾功能衰竭。
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