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硬皮病 (scleroderma)总论
加入时间:2005-3-20 20:31:25

硬皮病 (scleroderma)
概念:
硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤伴有内脏器官的纤维化为特征的结缔组织病。 原因不明,各个年龄段均可发病,女性约为男性的 3-8 倍。治疗上尚无特效药物;局限性硬皮病预后好于系统性硬皮病。

病因与发病机理:
病因与发病机理不明,可能与以下因素有关:
[1] 遗传 研究发现,在硬皮病患者中,某些 H-II 类抗原表达较常人明显增高,提示本病有遗传因素参与。
[2] 环境 某些环境因素如矽尘可能参与了硬皮病的发病。
[3] 免疫异常 本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中查到特异性抗 Scl-70 自身抗体,说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
[4] 结缔组织代谢异常 本病的特异性改变是胶原产生过多及细胞外基质成分如葡氨基多糖、纤连蛋白的沉积,提示本病与结缔组织代谢异常相关。
[5] 细胞因子的作用 研究表明,某些细胞因子参与了硬皮病的发病如转化生长因子、表皮细胞生长因子、血小板衍生生长因子等。
[6] 血管异常 大多数硬皮病患者均有雷诺现象,病理学显示小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
临床表现:
1、分类
(1)局限性硬皮病 (localized scleroderma) 、(2)硬斑病 (morphea) 、(3)带状硬皮病 (linear scleroderma) 、(4)点滴状硬皮病 (guttate morphea) 、(5)系统性硬化症 (systemic sclerosis) 、(6)肢端硬皮病 (acrosclerosis) 、(7)弥漫性硬皮病 (diffuse sclerosis)、(8)CREST 综合征

2、症状和体征
[局限性硬皮病]
硬斑病 较常见,多发生在腹、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形,椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗,毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。
带状硬皮病 好发于儿童和青年,女性多于男性 病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。
点滴状硬皮病 多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至硬币大小呈集簇性线状排列,皮肤病变与硬斑病的过程相似。
[肢端硬皮病与弥漫性硬皮病]
•  雷诺现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白 - 青紫 - 变红的三相改变,同时伴麻木、疼痛,经保暖后可缓解;
•  皮肤病变:分水肿期、硬化期和萎缩期。水肿期表现为手足肿胀,随病情发展可延及上臂、面部及躯干部;硬化期:皮肤增厚、纤维化,皮纹不清,毛发少,少汗,累及面部则表现为鼻变尖、唇变薄、口唇放射状沟纹、张口受限,随着病情进展,可见皮肤色素加深变黑,手指变尖变短,皮肤出现溃疡;萎缩期:皮肤发生萎缩,变薄,真皮疏松。
•  肌肉:可出现废用性萎缩或原发性肌病,远近端肌肉均可累及,表现为肌无力或轻度肌痛;
•  骨和关节:可表现为晨僵和多关节痛,病程较长的患者因因指(趾)缺血发生指丛吸收,远端骨溶解,指(趾)骨变短变细, X 线可表现为关节间隙狭窄,关节面骨硬化;亦可表现为骨质疏松、骨质破坏、变形等。
•  消化系统:口腔黏膜可硬化,萎缩,舌乳头消失,舌系带萎缩硬化挛缩致伸舌受限,牙周间隙增宽,牙周膜变厚,易出现牙齿脱落。食管受累可表现为吞咽困难,食管吞钡显示食管蠕动减弱、消失,可出现返流性食管炎,胸骨后烧灼痛,食管测压表现收缩力减弱,偶可出现功能性胃出口阻塞和急性胃扩张,小肠累及可表现为间歇性腹痛,慢性腹泻,肠梗阻;大肠可表现为便秘,直肠脱垂和大便失禁。
•  肺:肺病变表现为进行性活动后气短,活动耐受量受限, X 线示以间质性炎症,纤维化为主;肺功能检查通气功能异常。
•  肾:急性发展者可突然起病,迅速发展至恶性高血压和进行性肾功能不全,有高肾素症和微血管溶血,皮肤硬化病变也迅速发展,提示“硬皮病性肾危象”,慢性者常于起病后 2-3 年内发生,逐渐出现轻度蛋白尿和镜下血尿,高血压和氮质血症发展缓慢。
•  内分泌系统:部分病人可出现甲状腺功能低下,病理学改变甲状腺纤维化。
•  外分泌腺病变:少数病例伴发干燥综合征

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来源:资料 

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