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如何诊断多发性肌炎和皮肌炎?
加入时间:2005-3-19 21:11:37

  当病人以肌痛、肌无力等症状就诊时,医生需进行仔细的体格检查,了解肌无力或皮疹的性质,结合必要的辅助检查做出诊断。较实用的标准有以下几条:
  ①对称性近端肌无力。
  ②肌肉活检证实。
  ③血清肌酶活性增高。
  ④肌电图呈肌原性损害。
  ⑤皮肌炎的典型皮疹。
  符合前4条诊断为多发性肌炎;符合前3~4条,同时有第5条者可做出皮肌炎诊断。典型的多发性肌炎和皮肌炎诊断并不难,可疑者应结合其他检查如抗体测定等做出诊断,并应与其他风湿病、其他炎性肌病进行鉴别。诊断多发性肌炎和皮肌炎后还应注意寻找是否并发肿瘤、是否合并其他结缔组织病,病情的程度如何,有无内脏器官的损害,有无并发感染,这些检查有利于下一步的治疗。

    诊断要点
    对典型病例诊断不难,对不典型病例需要与其他原因引起的肌病鉴别,例如运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良、风湿性多肌痛等疾病。PM/DM诊断要点:
    1.症状、体征
    (1) 对称性四肢近端肌无力以及颈肌、咽肌、呼吸肌无力,逐渐加重,可伴肌痛。
    (2) 典型的皮疹及分布。一些患者在发病初皮疹仅出现在眼内眦及鼻梁两侧,或有典型皮疹而无肌无力者应引起注意。
    (3) PM/DM患者发热并不少见,特别是并发肺部损害者。
    2.辅助检查
    (1) 血清肌酶:绝大多数病人在病程某一阶段可出现肌酶活性增高,为本病诊断的重要血清指标之一。肌酶包括肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、碳酸酐酶III等。上述肌酶以CK最敏感,肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤,肌细胞膜通透性增加,因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。可用于诊断、疗效监测及预后的评价指标。肌酶的升高常早于临床表现数周,晚期肌萎缩后肌酶不再释放。在慢性肌炎和广泛肌肉萎缩患者,即使在活动期,肌酶的水平也可正常。
    CK有3种同功酶:CK-MM (大部分来源于骨骼肌、小部来自心肌);CK-MB(主要来源心肌,极少来源骨骼肌);CK-BB(主要来源脑和平滑肌)。其中CK-MM活性占CK总活性的95% ~98%。PM/DM主要以CK-MM的改变为主。碳酸酐酶III为唯一存在于骨骼肌的同功酶,骨骼肌病变时升高。但未作为常规检测。其他肌酶同时来源于其他组织器官对PM和DM的诊断帮助不如 CK。
    (2) 肌红蛋白测定
    肌红蛋白仅存于心肌与骨骼肌,当肌肉出现损伤、炎症、剧烈运动时肌红蛋白均可升高,在多数肌炎患者的血清中增高,且与病情呈平行关系。有时可先于CK。
    (3) 自身抗体
    ①抗核抗体(ANA):在PM/DM阳性率为20%-30%,对肌炎诊断不具特异性。
    ②抗Jo-1抗体:是诊断PM/DM的标记性抗体,阳性率为25%,在合并有肺间质病变的病人中可达60%。抗Jo-1阳性的PM患者,临床上常表现为抗合成酶抗体综合征:肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺征、“技工手”。
    (4) 肌电图
    几乎所有病人都可以出现肌电图异常,表现为肌源性损害,即在肌肉松弛时出现纤颤波、正锐波、插入激惹及高频放电;轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位,最大收缩时出现干扰相。
    (5)肌活检
    取受损肢体近端肌肉如三角肌、股四头肌,有压痛、中等无力的肌肉送检为好,应避免肌电图插入处。肌炎常呈灶性分布,必要时需多部位取材,提高阳性结果。
    肌肉病理改变:①肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞为主)浸润。 ②肌纤维变性坏死、再生,表现为肌束大小不等、纤维坏死,再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显。 ③肌纤维萎缩以肌束周边最明显为特征。皮肤病理改变无特异性。
    3.PM和DM的诊断标准 此新闻共有21 2

来源:资料 

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