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何谓特发性肺间质纤维化IPF
加入时间:2005-3-13 0:40:55
    概述  
    特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,简称IPF),亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等  
   系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难,Velcro罗音,进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF较少常见,且诊断困难,患病率约2-5/10万,发病年龄多为40-50岁,男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性,起病骤急者罕见。
   本病病因未明,弥散性肺间质纤维化局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例,均属急性型,进展急剧,在6周至半年内死亡,故又名Hamman-Rich综合症
   临床表现 
1.进行性呼吸困难为本病特征。 
2.刺激性乾咳或伴少量粘痰,少数有黄痰及血痰。 
3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。 
4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音(称Velcro罗音),吸气末听到,表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭,50%以上病人有杵状指(趾)。  
   诊断依据 
1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。 
2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。 
3.未发现任何致病原因。 
4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。 
5.肺活检可助确诊。  
   如何治疗:
治疗原则 
1.糖皮质激素为本病首选药。
2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗。 
3.中医中药作辅助治疗用。 
4.其他对症措施:如氧气疗法,抗生素治疗控制肺部感染等。 5.肺移植。 
用药原则 
1.轻症者用糖皮质激素治疗,重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤。
2.重症或急性型者宜用大剂量氢化可的松作冲击疗法。
3.联合中医中药可减轻激素或免疫抑制剂的副作用。 
辅助检查 
    本病诊断困难,应排除致肺间质疾病的其主要原因并作相应检查。肺活检与支气管肺泡灌洗液检查是诊断本病的主要依据。 
疗效评价 
1.治愈:临床症状基本消失,肺功能基本恢复正常,胸片肺部病源几乎消失。 
2.好转:临床症状减轻,肺功能损害有所恢复,胸片病源减少。 
3.未愈:症状、体征、肺功能及胸片均无改善。 
专家提示 
    因特发性肺间质纤维化属于原因不明性疾病,目前西医尚无特效药物治疗。糖皮质激素可能改善症状,免疫抑制剂多与激素联合应用。疗程要长,切忌停药太快。及早防治呼吸道感染,延缓病程发展。采用中医药治疗,取得了理想的效果。 
来源:资料 

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