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特发性肺间质纤维化概述
加入时间:2005-3-13 0:38:47

    特发性肺间质纤维化(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难,Velcro罗音,进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。
    IPF较少常见,且诊断困难,患病率约2-5/10万,发病年龄多为40-50岁,男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性,起病骤急者罕见。 
    本病病因未明,弥散性肺间质纤维化局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例,均属急性型,进展急剧,在6周至半年内死亡,故又名Hamman-Rich综合症。
     肺间质纤维化属WHO所列的疑难病之一,病死率高,5年生存率仅50%,西医治疗肺间质纤维化没有好的方法,治疗此病以应用糖皮质激素及免疫抑制剂为主,但副作用较大,患者痛苦。
     中医辨证治疗肺间质纤维化有一定的优势。根据肺间质纤维化的临床表现,中医将其归为“咳嗽”、“肺痿”、“肺胀”、“肺痹”等范畴中。肺间质纤维化是一个慢性、渐进性病变,为正虚邪留引发痰血瘀阻肺络的本虚标实证,痰血阻络为邪实,是产生肺纤维化的主要根源,痰血瘀阻日久又损伤气阴,导致气阴两虚。正虚邪实互为因果,形成本虚标实为特点的缠绵难愈之证。故在治疗上多以化痰去瘀为基本治则,辅以益气养阴。 

    特发性肺间质纤维化(IPF,idiopathic pulmonary fibrosis,IPF),又称肺间质纤维化(PIF,pulmonary interstitial fibrosis),间质性肺炎(IP,interstitial pneumonia)、纤维性肺泡炎(FA,Fibrosing Alveolitis)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致肺间质纤维化为特征的疾病,其组织病理学分型复杂,并经历多次修改发展。
    特发性肺间质纤维化(IPF)又称隐原性致纤维化肺泡炎。IPF病因不明,发病机理不甚明了,其确切发病率尚不清,国外报道约为5/100000,但由于疗效差,其五年生存率低于50%。近年此病发生尚有明显上升的趋势,从而引起人们极大的关注。IPF是侵犯肺泡壁、肺泡腔,进而可发展为弥漫性肺间质纤维化,最后可导至呼吸衰竭而死亡。
    特发性肺间质纤维化(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难,Velcro罗音,进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF较少常见,且诊断困难,患病率约2-5/10万,发病年龄多为40-50岁,男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性,起病骤急者罕见。
    一般的认为间质性肺炎(IIP)又称肺间质纤维化(PIF)、纤维性肺泡炎(FA)。本病在国内外还会有其他病名,但是这些病名都是一个系列的性质相同的病,只是在病情的进展过程中在肺组织的解剖部位上有些差异而已。
    本病是一种至今还没有查明病因的慢性肺间质性疾病。其中有少数患者的发病可能与病毒等微生物的感染、有机粉尘的吸入、有害气体的刺激有关。间质性肺炎的病理损害是在病程早期以肺泡壁的炎症为主,在中期为弥漫性肺间质纤维化,在晚期为肺泡壁纤维化。作x线肺部检查尤其是高分辨率CT(HRCT)检查时可发现在两侧肺叶尤其是下肺叶,呈现出密集细小的网织状结节,此结节较均匀又边界不清,或有条索状病灶、网格影、蜂窝肺,磨玻璃样改变不明显,单纯磨玻璃样改变者容易恢复。作气管镜活检(TBLB)病理检查时,显示出肺泡萎缩、肺间质纤维化。
    本病的最大特点是:起病隐袭、进行性加重、最终导致肺、心功能衰竭。本病成为不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的"绝症"。
    一般的患者都是在作x线肺部检查时发现自己患上了间质性肺炎,此时已经到了病程的中晚期,患者已感到时有呼吸困难,干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而

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