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多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准
加入时间:2005-3-23 22:02:35
标 准
定 义
 
1.对称性肌无力

 
肢带肌及颈前屈肌无力,在数周至数月内进展,伴或不伴吞咽困难或呼吸肌受累
 
2.肌活检异常

Ⅰ型和Ⅱ型肌纤维坏死、吞噬、再生,嗜碱性粒细胞增多,细胞核有大的膜状囊泡和增大的核仁,肌束周围萎缩,肌纤维大小不等,血管周围的炎性细胞浸润
3.肌酶升高
血清骨骼肌酶水平升高,尤其是肌酸磷酸激酶,其次是醛缩酶、血清转氨酶及乳酸脱氢酶
 
4.肌电图证据
肌电图显示短时限、低幅、多相波的运动单元电位,纤颤波、正锐波和插入活动增加,反复异常的高频放电
 
5.皮肤表现

眼睑的淡紫色斑(向阳疹)及眶周水肿,手背面的红色脱屑性皮疹(尤其见于掌指关节和近端指间关节,称为戈谢Gottron’s征),可累及膝、手肘、脚踝,以及面部、颈部和上胸部
 

  
用此标准诊断的限制定义如下。确诊皮肌炎时必须符合四条标准中的三条加上皮疹;确诊多发性肌炎时必须符合四条标准而没有皮疹。如符合两条标准及存在皮疹则很可能为皮肌炎;如符合三条标准而没有皮疹则很可能为多发性肌炎。符合一条标准及存在皮疹则可能为皮肌炎;如符合两条标准而没有皮疹则可能为多发性肌炎。

     诊断皮肌炎或多发性肌炎要除外下列情况:
  有中枢或外周神经病变的证据,包括运动神经元异常导致肌纤维自发性收缩或长束征、感觉改变、神经传导时间缩短及肌活检发现纤维萎缩和聚合成群分布。
  肌无力进展缓慢、持续,有阳性家族史或小腿增粗提示存在肌营养不良。
  活检证明为肉芽肿性肌炎,比如结节病。
  感染,包括旋毛虫病,血吸虫病,锥虫病,葡萄球菌病及弓形体病。
  近期使用过各种药物和毒物,如氯贝特和酒精。
  横纹肌溶解主要表现为肉眼肌红蛋白尿,见于紧张的运动、感染、挤压伤、肢体主要动脉闭塞、长时间的昏迷或痉挛、高电压电击意外、中暑、恶性高热综合征及被某种海蛇咬后。
  代谢性异常如麦卡德综合症(McArdle’s)
  内分泌病如甲状腺功能亢进、粘液性水肿、甲状旁腺功能亢进、甲状旁腺功能低下、糖尿病或柯兴综合征。
  对乙酰胆碱反应、对d-筒箭毒碱敏感的重症肌无力对反复神经刺激的反应减弱。

  资料来源:Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts). N Engl J Med 1975;292:344-347, with permission.
来源:资料 

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