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皮肌炎的发病原因
加入时间:2005-3-23 22:04:32

    皮肌炎是一种以皮肤和肌肉病变为主的全身性疾病,皮肤发生红斑、水肿。肌肉的炎症和变性引起无力,疼痛及肿胀。可伴有关节,心肌等多器官损害,如只有肌肉症状无皮肤损害者称为多发性肌炎。
    肌肉症状,本病可发生于任何部位的纹肌,一般对称分布,四肢近端和躯干部肌肉较易受累,可产生严重的肌无力或肌肉疼痛。由于肌力下降可伴有运动障碍,活动受限,上肢上举和步行困难,咽部和食管肌力下降可出现吞咽困难,膈肌、呼吸肌障碍发生呼吸困难,甚至眼肌障碍出现复视等。如果病变继续进展,受累肌肉可萎缩变性,纤维化及至钙质沉着而骨肉硬化。
    皮肌炎本病起病隐匿。多以肌无力起病,就诊前病史有时达数月,儿童和青年的皮肌炎者起病较急,只数周就诊。少数患者因肌痛而就诊。包涵体肌炎的病程可长达数年而就诊。
  可发生于任何年龄,女性略占多数。有些病例发作前有前驱症状,如不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、头痛、倦怠和乏力等。发病多数呈缓慢起病,少数呈急性或亚急性发病。肌肉和皮肤是本病的两组主要症状,皮损往往先于肌肉数周至数年发病,少数先有肌病,随后出现皮损,部分患者肌肉和皮肤同时发病。
  发热:患者可有不规则发热、发热可为本病的初发症状,亦可在本病的发展过程中发生,常为不规则低热,在急性病例中热度可较高、约40%病例有发热。

    发病病因不明,可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关,后者根据较多:
    ①本病常伴有其它结缔组织病,如风湿性关节炎、风湿病、系统性红斑狼疮、干燥综合症等;
    ②对皮质类固醇或其它免疫抑制剂治疗有效;
    ③多发性肌炎的淋巴细胞对胚胎肌培养有细胞毒性作用,将异种肌肉匀浆北海和免疫佐剂给豚鼠注射,可引起病理变化与本病相似的实验性肌炎;
    ④病人血清中存在抗肌球蛋白抗体、免疫补体,抗核因子,肌肉血管壁上有IgG、IgM及补体的沉积物,均提示免疫复合物引起血管损害。
    所以目前一般认为本病是通过抗原抗体复合物激活补体而引起的Ⅲ型变态反应(免疫复合物型)。而病毒感染可能为一重要的的激发因素,因在本症病员肌细胞中曾分离出CoxsakieA2病毒,也见到粘病毒、细小病毒的包涵体。但迄今尚无以病毒为感染源的流行病学根据。

    皮肌炎(dermatomyositis,DM)又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)属自身免疫性结缔组织疾病之一,是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。
    皮肌炎和多发性肌炎概述:多发性肌炎(多肌炎)(Polymyositis)和皮肌炎 (dermatomyositis) (简称PM /DM) 系指横纹肌弥漫性炎性疾患,主要累及对称性的近端肌带肌,颈和咽部肌肉无力和萎缩,严重者导致心肌,呼吸群受累,引起死亡。
    仅有横纹肌受累的肌炎称为多发性肌炎(多肌炎),既有横纹肌炎症,又有皮肤病变称为皮肌炎。PM / DM可以单独存在,病因不明,也可以和血管胶原疾病合并存在,包括风湿热,类风湿关节炎,硬皮病,系统性红斑狼疮,结节性多动脉炎,和混合性结缔组织病;还可以合并恶性肿瘤。同样,急性的肌炎还可以见于各种急性病毒感染和某些细菌和寄生虫感染。
    皮肌炎和多发性肌炎(DM/PM)不象关节炎,对其病因学方面没有更多的特异发现,而且遗传学标志测定也较困难。肌肉炎性病变可以就诊于风湿科、神经科、普通内科、皮肌科和关节外科,但所有的医师都诊断 DM / PM ,个别医师也可能误诊为肌肉萎缩症。DM / PM 对免疫抑制剂治辽反应尚缺乏有力的证据。
    无肌病性皮炎"(amyopthic DM)与多发性肌炎、皮肌炎患者的皮肤症状
    皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。统计121例DM中以皮肤为首症者占88.4%,出现在肌炎后的只有2例(1.6%)。近年来文献中报导约有8%病例。只有皮疹,经长期随访亦未见肌肉病变称为“皮肤型皮肌炎”。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达2年而无肌炎出现,则称之为"无肌病性皮炎"(am

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来源:资料 

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