病情为进行性，很少有自动缓解。目前首选药物为肾上腺皮质激素，有效率在60-70%。5年生存率约80.4%，影响预后的因素除病情本身外，最重要的是延误治疗造成的严重肌无力，出现呼吸衰竭，及不可逆性肌萎缩。
使用激素治疗时，一般认为开始应较大剂量口服或静脉滴注。常用的激素为强的松和强地松龙。有人认为含氟皮质激素如氟美松（地塞米松）较易引起激素性肌炎，故不宜使用。强地松剂量开始时成人应掌握在1-1.5mg/kg·d,儿童在1.5-2.5mg/kg·d。可分三次口服，也可一次给与。根据肌症状好转情况，肌酶谱变化，适时调整激素用量，一般用药3周至3个月可见效果。许多患者需连续治疗3~6个月，肌力才能得到明显改善。待病情稳定后，可考虑试减激素，逐渐改为维持量。强的松的维持量一般为5-15mg/日，至少维持6个月以上，常需维持1-2年甚至更长时间，才能再逐渐减量直至停药。若病情严重，肌酸肌酶显著升高的患者，口服强的松效果不好的，可考虑使用强的松龙冲击治疗。
重型病例，可考虑使用免疫抑制剂，如甲氨喋呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。甲氨喋呤可口服，亦可静脉给药，成人开始每周10~15mg逐渐加量至25~50mg，儿童每周2~3mg/ Kg；硫唑嘌呤一般为口服，2mg/Kg/天；环磷酰胺每次400~800mg加入100ml盐水中，多3周~1个月一次，静脉滴注，总量控制在8~10g。
但激素、免疫抑制剂等副作用较大。 |
