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多肌炎与皮肌炎简介
加入时间:2005-3-23 21:58:12
  多肌炎(Polymyositis)和皮肌炎 (dermatomyositis) (简称PM /DM) 系指横纹肌弥漫性炎性疾患,主要累及对称性的近端肌带肌,颈和咽部肌肉无力和萎缩,严重者导致心肌,呼吸群受累,引起死亡。 
  仅有横纹肌受累的肌炎称为多肌炎,既有横纹肌炎症,又有皮肤病变称为皮肌炎。PM/DM可以单独存在,病因不明,也可以和血管胶原疾病合并存在,包括风湿热,类风湿关节炎,硬皮病,系统性红斑狼疮,结节性多动脉炎,和混合性结缔组织病;还可以合并恶性肿瘤。同样,急性的肌炎还可以见于各种急性病毒感染和某些细菌和寄生虫感染。
  DM/PM不象关节炎,对其病因学方面没有更多的特异发现,而且遗传学标志测定也较困难。肌肉炎性病变可以就诊于风湿科、神经科、普通内科、皮肌科和关节外科,但所有的医师都诊断 DM / PM ,个别医师也可能误诊为肌肉萎缩症。DM/PM对免疫抑制剂治辽反应尚缺乏有力的证据。
一、病因和发病机制
   特发性炎性肌病的病因和发病机制不甚明确,但已涉及到多种原因和机制,例如遗传、免疫、感染、药物、神经、内分泌及代谢都与皮肌炎/多肌发病有关。
二 、诊断
  根据Bohen等提出的皮肌炎/多肌炎诊断,若患者有近端对知名人士性的肌无力、肌痛,僮肌酶增高,肌源性肌电图改变,肌肉活检异常即可诊断多肌炎,有典型向阳性皮疹或Gottron’s皮疹者可诊断为皮肌炎,但个另患者早期肌酶或肌电图或肌肉活检可以正常,则需要鉴别诊断,特别需要与神经源性肌病,代谢性或中毒性、感染性肌病鉴别。同时还要进一步弄清是别对于一个年龄偏大的皮肌炎患者,除一方面行皮肌炎/多肌炎还是继以于其他病变,如结缔组织病,恶性肿瘤等,因此特别对于一个年龄偏大的皮肌炎患者,除一方面行皮肌炎/多肌炎的特异性检查外,还需详细询问病史、仔细的体格检查和全面的实验室检查,影像学检查,排除其他结缔组织病变和可能存在的恶性肿瘤。
三、典型的肌肉炎证临床表现
  对称性的近端肌无力是此类疾病的主要临床表现,但发生、发展的速度和程度有差异。严重者可在短时间内急剧恶化,完全丧失活动能力,甚至需要辅助呼吸。但大多数发展缓慢,早期感乏力,倦怠及体重下降,患者说不清楚是何时患病,可在数月甚至数年内逐渐发生。肌无力的同时多有肌肉疼痛,压痛,甚至肌肉萎缩和纤维化,实验室显示血清骨骼肌肌酶水平升高,肌电图示持续性的肌源性损害,病理示骨骼肌特征性的炎症改变。这些临床表现可有多样化的组合和模型,但对诊断不具特异性。因此,当患者出现这些肌炎的症状时,必须排除其他原因引起的肌炎。
四、预后
  皮肌炎/多肌炎的预后较差,10年的累计生存率少于50%,随着治疗的改善,现已增至60%~70%。主要以45岁以后发病的女性及黑人疗效差,死亡率高,患者多死于肺部感染,肺纤维化,心肌病变。加外,反复发作或迁延不愈的皮肌炎/多肌炎患者,合并肿瘤的皮肌炎/多肌炎患者预后差,而合并其他结缔组织病者预后较好。
来源:资料 

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