繁體中文 English
 
首页 医院简介 专家介绍 特色医疗 疾病常识 热点关注 联系方式
专题:红斑狼疮硬皮病皮肌炎/多肌炎干燥综合征结缔组织病风湿免疫病肺间质纤维化肌无力肌肉萎缩肌营养不良
运动神经元病甲亢甲减甲低甲状腺炎甲状腺肿白血病过敏性紫癜血小板减少溶血性贫血白细胞缺乏症更多>>
您的位置:首页 >> 疾病常识 >> 皮肌炎和多发性肌炎 >> 皮肌炎和多发性肌炎疾病概述 >> 幼年型DM(PM)

 
幼年型DM(PM)
加入时间:2005-3-23 21:57:06
    多发性肌炎(多肌炎)(Polymyositis)和皮肌炎 (dermatomyositis) (简称PM /DM)  
    幼年型DM(PM) 此指16岁以下的患者。本病在任何年龄都可发病,但以5~9岁时发病率最高,大部分为DM。与成人型不同的是:起病较急,软组织钙化多见(在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着,较成人为常见),病较重,有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、胃肠道的坏死性血管炎,造成相应组织的损伤和症状。发病前常有上呼吸道感染史,无雷诺现象和硬皮病样变化,有血管病变,肠胃道出现溃疡和出血,与成人不同。
 
    什么是多发性肌炎?  
    多发性肌炎上横纹肌的弥漫性炎性疾病。女性患者多于男性,儿童期发病高峰在5—15岁,成人期为30—50岁。多数学者认为与病毒感染、免疫功能紊乱和血管病变有关。临床表现以进行性、对称性肢带肌、颈肌和咽部肌肉软弱无力或萎缩。急性期以肢体无力和肌肉疼痛为主,并有步行困难、起立困难、易跌倒、举物无力,甚至不能梳头。如同时伴有皮肤损害,如皮肤红斑、蝴蝶形面斑、皮肤水肿疼痛、后期皮肤萎缩、色素沿着或变色,则为皮肌炎,属中医“瘘症”、“痹症”。 
    该病急性期西医多选用激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法,但副作用较大或费用较高;根据临床症状可分为湿热浸淫、痰瘀痹阻、脾肾阳虚、肝肾亏虚等型,可采用多种中医综合疗法对症治疗。

    皮肌炎(dermatomyositis,DM)又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)属自身免疫性结缔组织疾病之一,是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。
    皮肌炎和多发性肌炎概述:多发性肌炎(多肌炎)(Polymyositis)和皮肌炎 (dermatomyositis) (简称PM /DM) 系指横纹肌弥漫性炎性疾患,主要累及对称性的近端肌带肌,颈和咽部肌肉无力和萎缩,严重者导致心肌,呼吸群受累,引起死亡。
    仅有横纹肌受累的肌炎称为多发性肌炎(多肌炎),既有横纹肌炎症,又有皮肤病变称为皮肌炎。PM / DM可以单独存在,病因不明,也可以和血管胶原疾病合并存在,包括风湿热,类风湿关节炎,硬皮病,系统性红斑狼疮,结节性多动脉炎,和混合性结缔组织病;还可以合并恶性肿瘤。同样,急性的肌炎还可以见于各种急性病毒感染和某些细菌和寄生虫感染。
DM / PM 不象关节炎,对其病因学方面没有更多的特异发现,而且遗传学标志测定也较困难。肌肉炎性病变可以就诊于风湿科、神经科、普通内科、皮肌科和关节外科,但所有的医师都诊断 DM / PM ,个别医师也可能误诊为肌肉萎缩症。DM / PM 对免疫抑制剂治辽反应尚缺乏有力的证据。

    无肌病性皮炎"(amyopthic DM)与多发性肌炎、皮肌炎患者的皮肤症状
    皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。统计121例DM中以皮肤为首症者占88.4%,出现在肌炎后的只有2例(1.6%)。近年来文献中报导约有8%病例。只有皮疹,经长期随访亦未见肌肉病变称为“皮肤型皮肌炎”。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达2年而无肌炎出现,则称之为"无肌病性皮炎"(amyopthic DM)。
    本病的皮肤损害多种多样,有的为首发症状。有的具有一定特异性,对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤,有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行,有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎,相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损,有时皮损反映了肌肉病变的程度。
    皮肌炎本病起病隐匿。多以肌无力起病,就诊前病史有时达数月,儿童和青年的皮肌炎者起病较急,只数周就诊。少数患者因肌痛而就诊。包涵体肌炎的病程可长达数年而就诊。
  可发生于任何年龄,女性略占多数。有些病例发作前有前驱症状,如不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、头痛、倦怠和乏力等。发病多数呈缓慢起病,少数呈急性或亚

此新闻共有21 2

来源:资料 

 相关信息
·多发性肌炎、皮肌炎的病因与分类
·皮肌炎、多发性肌炎临床症状表现
·皮肌炎、多发性肌炎病理改变
·早期皮肌炎的皮肤损害的特点
·小儿皮肌炎会发热吗?
·皮肌炎发病及复发表现
·多发性肌炎和皮肌炎与肿瘤有什么关系
·小心多发性肌炎和皮肌炎让你全身都难受

最新信息
热点信息
首 页 | 关于我们 | 疾病常识 | 疾病专题 | 联系方式 | 网站地图 | 友情链接

推荐疾病:红斑狼疮 | 皮肌炎 |多发性肌炎 | 血管炎 | 雷诺氏综合征 | 肌无力 | 肌肉萎缩 | 进行性肌营养不良 | 结节性红斑
再生障碍性贫血 | 白细胞减少 | 白癜风 | 尿崩症 | 甲状腺肿瘤 | 经血崩漏 | 肾结石 | 多肌炎
Copyright©2003-2006 中国中医科学院_赖安妮主任专家组 All Rights Reserved.
地址:北京市东城区地安门外大街鼓楼东大街113号 邮编:100009
联系电话:010-64027530 64062138(兼传真)
E-mail:sle999@126.com
京ICP备14036874号-2