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多发性肌炎、皮肌炎患者的皮肤症状
加入时间:2005-3-23 22:12:57

    皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。统计121例DM中以皮肤为首症者占88.4%,出现在肌炎后的只有2例(1.6%)。近年来文献中报导约有8%病例。只有皮疹,经长期随访亦未见肌肉病变称为“皮肤型皮肌炎”。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达2年而无肌炎出现,则称之为"无肌病性皮炎"(amyopthic DM)。 
    本病的皮肤损害多种多样,有的为首发症状。有的具有一定特异性,对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤,有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行,有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎,相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损,有时皮损反映了肌肉病变的程度。

    1.Gottron征 约70%的DM出现此征。它表现为在掌指关节和近指关节处皮肤有红紫色的斑丘疹,顶面扁平,伴少许脱屑,久后皮肤萎缩,色素减退。在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点,有助于诊断。此征由Gottron在1930年首先描写,被认为是DM的特异性皮疹。

    2.向阳性紫红斑 出现在 DM双侧的上眼睑(以上眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片),往往伴有水肿。病变可延及眼眶周围,甚至整个颜面(逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展,头皮和耳后部亦可累及。闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管,偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛细血管)。54%DM在早期可出现此征,向阳性紫红斑它也是DM的一个特异性体征。

    3.暴露部位的皮疹 在31%~36%的DM的脸、颈前上胸部位(呈V形)、颈后背上端部位(呈披肩形状),上臂伸面出现红色的皮疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素增加或减退。有些病例躯干部亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛骨间或腰背部皮肤,通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常,但少数病例可有剧痒,损害呈暂时性,反复发作,其后相互融合,持续不退,上有细小鳞屑,口腔粘膜亦可出现红斑。 

    4.技工手(mechanic’s hand) 患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑。这种改变与某些职业性技工操作者的手相似,故名。此征出现在约 1/3的 DM患者。

    5.钙化(calcinosis) 在4%的幼年型DM出现肩、肘、大腿、膝、脊柱部位的皮下钙化点或块。沿着深层筋膜的钙化更为多见。钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感,严重者影响该肢体的活动。钙化表面皮肤可出现溃疡和窦道,钙化物质由此流出,也可继发感染。

    6.其他 一些皮肤病变虽非DM所特有,但亦时而出现,包括指甲变性,甲周充血、表皮增厚、指端溃疡、坏死等。

    在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、毛细血管扩张,轻度皮肤萎缩和色素脱失,称血管萎缩性异色病性皮肌炎,偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现火红色甚至棕红色,损害广泛,尤以头面部为著,象酒醉后外观,伴较多深褐色、灰褐色针头大色素斑,并可见大量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管,称之恶性红斑,常提示伴发恶性肿瘤。
    此外可有皮下结节、钙质沉积排出皮肤形成漏管,有时在非典型病例中仅在上眼睑,一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑,或头皮部出现弥漫性红斑、糠秕样脱屑、脱发,或为荨麻疹,多形红斑样,网状青斑、雷诺现象等,部分病例对日光过敏。

来源:资料 

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